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新生儿胆红素脑病(胆红素中毒性脑病,暂时性亚临床型胆红素神经中毒症)

  • 挂号科室:,,
  • 发病部位:颅脑
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:新生儿
  • 典型症状:新生儿嗜睡 新生儿手足徐动 呼吸困难 角弓反张 绿牙或棕褐色牙
  胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统, 导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现,也称之为胆红素中毒性脑病。  几十年来,核黄疸一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说,核黄疸是解剖学名词,从病理解剖的角度,把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准,从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。  近来愈来愈多的研究显示,胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重,严重者可表现为核黄疸,轻者可不出现临床症状,但在脑干诱发电位等辅助检查则可发现异常表现。这些亚临床型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的,故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症。
典型症状:新生儿嗜睡 新生儿手足徐动 呼吸困难 角弓反张 绿牙或棕褐色牙

一、症状

症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期:

警告期  日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。

痉挛期 表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、慈祥、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。

恢复期 先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。

后遗症期  一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后,抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。

在症状出现时血清胆红素有时反而降低,这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致,故不能为此而放松警惕。近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患儿虽无神经症状,但电位曲线的Ⅳ、Ⅴ波形消失、脑干神经传递时间延长,说明听觉神经有功能障碍,这类变化在胆红素下降后又消失。Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症(transient subclinical lilirubin neurotoxicity),认为这种胆红素中毒影响是可以逆转,逐渐恢复。

二、诊断

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

一、病因

发病与胆红素化学特性有关。

未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态,分子量小,能通过血脑屏障(blood brain barrier,BBB),进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节,即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞受损。Mirra等BBB的通透性随血清胆红素增高而增加,胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作用,使BBB通透性增加。

与白蛋白联结的未结合胆红素、是脂溶血性的白蛋白复合体,分子量大,不能通过BBB和细胞膜,但近年认为在缺氧、感染、脱水、低血糖、酸中毒及高张输液等的影响下,BBB可暂时开放,使大分子与白蛋白联结的未结合胆红素也能进入脑组织,累及较广泛的部位。当血液中有仙阴离子增高或pH下降时,也可成为游离胆红素而透过细胞膜,进入含有丰富磷脂的神经细胞形成胆红素脑病。

与肝细胞内的葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素是水溶性的,能通过肝、肾排泄、不引起胆红素脑病。

胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要由于下列因素:

1、酶系统不成熟 肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。

2、严重的高胆红素血症 较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征),以及药物中毒(维生素K3)等,均可使未结合胆红素增高。

3、血脑屏障功能较差 未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。

4、血浆白蛋白含量较低 附着未结合胆红素的能力有限。

5、酸中毒  新生儿患病易发生酸中毒,可促使BBB开放,使细胞摄取红素增加。

6、夺取白蛋白联结使胆红素游离 外耕牛性有磺胺异f唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素,先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

1.预防:

1)产前做好产前检查和健康教育,尽量预防早产、难产及感染。对拟有溶血病者,做好临产准备工作。

2)产后 对新生儿特别是早产儿不可常规使用维生素K3、磺胺类、苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物。黄疸检测必须重视,有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/L(5mg/dl)。

2.其他注意事项:

后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

一、鉴别

1、乙脑:

主要症状和体征 起病急、有高热、头痛、呕吐、嗜睡等表现。重症患者有昏迷、抽搐、吞咽困难、呛咳和呼吸衰竭等症状。体征有脑膜刺激征、浅反射消失、深反射亢进、强直性瘫痪和阳性病反射等。

2、破伤风:

破伤风一般在细菌入侵后1—2周开始出现症状(极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的)。

一般在伤后6~10天发病,也有伤后24小时或数周后才发病的。

发病时间短,症状越严重,病人的危险性也就越大。起初先有乏力、头晕、头痛、烦躁不安、打呵欠等前驱症状。接着可出现强烈能的肌肉收缩。首先是面部肌肉开始,张口困难、牙关紧闭;表情肌痉挛,病人出现“苦笑”面容;背部肌肉痉挛,头后仰出现所谓的“角弓反张”;如发生呼吸肌或喷痉挛,可造成呼吸停止,病人窒息死亡。

这种全身肌肉痉挛持续几分钟不等,间隔一段时间又反复发作。任何轻微的刺激如光线、声响、说话、吹风均可诱发。

一、食疗方法(以下资料仅供参考,详细请咨询医生。)

1.芦笋玉米须粥:取芦笋 50克,玉米须 200克,薏芯仁 50克,粳米 50克。先将鲜芦笋、玉米须洗净,与薏苡仁、粳米同放入沙锅,快火煮沸后,改用小火煨煮30分钟,粥黏稠即成。早晚两次分服,食粥,嚼服薏苡仁、芦笋。此粥具有清热利湿,健脾退黄的作用。

2.茵陈蛋汤:取茵陈 100克,加适量水,浓煎取汁 300毫升,打入鸡蛋两个,加醋 20毫升搅匀,煮沸食用。每日一次,可清热利湿退黄。

3.牡蛎肉玉米须汤:取鲜牡蛎肉 100克,玉米须150克。先将玉米须洗净,切成小段,放入纱布袋中,扎紧袋口,备用。再将鲜牡蛎肉洗净,用快刀斜剖成片,与玉米须药袋同放入沙锅,加清水适量,快火煮沸,然后改用小火煨煮。待牡蛎肉熟烂后,取出药袋,滤尽药,加葱花、姜末、精盐、味精各少许,拌匀,再煨煮至沸即成。此汤分两次服食,有清热退黄之功效。

4.蒲公英稠米汤:取鲜蒲公英 500克,稠米汤200毫升。将鲜蒲公英捣烂后,用洁净纱布包裹,绞压取汁,对入米汤中,搅拌均匀。早晚两次分服;或当饮料,分数次饮用。可清热解毒,消退黄疸。

适宜黄疸儿吃的食物

1、 西瓜

患黄疸者小便发黄,宜多吃西瓜,或每日2~3次,每次饮西瓜汁1碗。西瓜能清热解毒,利小便。

2、 梨子

梨子能清热、解毒、消痰。它含有维生素C1、B1、B2、烟酸和糖,据马文飞《食物疗法》中介绍:“治黄疸病:雪梨,洗净切片,浸入食醋中,每次吃梨2个,1日3次。”

3、猕猴桃

性寒解热,适宜阳黄者服食。崔禹锡《食经》云:“和中安肝,主黄疸。”

4、山楂

据《福建中医药》杂志1966年2期介绍,用北山楂治疗黄疸17例,均收到良好的退黄效果。具体方法是:全部采用单味北山楂肉,开始1~2日内,日用量为60克,第3天起减少,以开水浸泡当茶饮服。

耳聋
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!