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家族性良性天疱疮

  • 挂号科室:,
  • 发病部位:皮肤,免疫系统
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:儿童或青年
  • 典型症状:腹胀 瘙痒 怕冷 结痂 斑丘疹
  家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
典型症状:腹胀 瘙痒 怕冷 结痂 斑丘疹

     一、症状

常在青春期发生,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似湿疹,但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。

不典型的损害有斑丘疹,角化性丘疹,乳头瘤样增殖病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

    二、诊断

1.根据临床上水疱糜烂,渗出,结痂性损害发生于皮肤皱褶部位,有家族史,结合组织病理学诊断较易做出。

2.中医辨证分型

(1)湿热熏蒸型:

主证:皮疹以红斑、水疱及糜烂为主,夏季加重,秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮,腰腹痞满;舌质红、苔白或黄,脉弦滑。

辨证:湿热熏蒸,发于肌肤。

(2)脾肾阳虚型:

主证:病程迁延,红斑、水疱不明显,以湿润增殖病变为主;伴畏寒肢冷,腹胀便溏;舌质淡、苔白,脉沉缓。

辨证:脾肾阳虚,蕴湿不化。

一、发病原因

由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。

二、发病机制

电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别,与增殖性天疱疮的鉴别,可通过组织病理学和免疫学检查加以区别,毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似,但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

湿疹
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!