完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房rarr;右心室rarr;主动脉rarr;全身rarr;体静脉rarr;右心房为一个循环；左心房rarr;左心室rarr;肺动脉rarr;肺rarr;肺静脉rarr;左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。

典型症状：收缩期杂音 室间隔缺损 气急 心脏扩大 呼吸困难

一、症状：

临床分型：根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：

Ⅰ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。

Ⅱ型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。

Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。

Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。

临床表现：以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

Ⅰ型　婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

Ⅱ型　出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型　并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

Ⅳ型　一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。

一、病因：

完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。

完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90%病例死于1岁内，未经手术约45%死于1个月内，69%死于3个月内，75%死于8个月内，80%死于1岁内，近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件，未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染，缺氧，脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞，手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

一、鉴别：

以下疾病易误诊为本病，需进行鉴别：

1、法乐四联症

肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。

2、永存动脉干

超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

3、完全型肺静脉异位连接

两者临床症状相似，患儿发育差，均有不同程度紫绀。胸部拍片时，完全型肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征;超声显示肺静脉形成共同静脉干，与左心房不连接，由垂直静脉流入左无名静脉。同时常并有ASD。

4、完全型房室隔缺损

病儿有房室平面的分流，共同房室瓣合并关闭不全时，症状出现早，发生难以控制的心力衰竭，心脏增大明显，过早出现重度肺动脉高压。超声心动图显示房室隔缺损，十字交叉消失，形成前后共同瓣。

一、食疗方：

完全性大动脉错位患者忌辛辣刺激性食物。有人以为刺激性食物仅仅是“辣”味食物，其实这样的理解很片面，刺激性食物包括很多，如烟、酒、咖啡、浓茶以及各种辛辣调味品，如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒粉、咖喱等。

脑出血,房室传导阻滞,心力衰竭