小儿神经白塞综合征（小儿神经白塞病,小儿神经白塞综合症）
- 挂号科室：
- 发病部位：免疫系统,颅脑
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：婴幼儿
- 典型症状：头痛 感觉障碍 嗜睡 恶心 脓疱
一、症状
1.口腔溃疡： 即阿弗他口腔炎，表现在口唇，齿龈，舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。
2.外阴溃疡： 于阴茎，阴囊，阴唇，阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水泡，1～2天后破溃呈圆形的痛性溃疡，一般在1～2周自愈。
3.眼葡萄膜炎： 眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以虹膜睫状体炎最为多见，常可伴前房积脓，也可表现为结膜，角膜，视网膜炎，视盘及视神经萎缩等。
4.皮肤损害 ：可表现为结节性红斑，皮下血栓性静脉炎及过敏性皮疹。
5.神经症状
(1)脑干症状：常出现交叉性瘫痪，延髓性麻痹，眼球震颤，同向偏斜等。
(2)脑膜刺激症状：有发热，头痛，恶心，呕吐，颈项强直等。
(3)精神症状：淡漠，抑郁或欣快，兴奋，嗜睡，昏迷或幻觉，妄想，智力减退，严重者可出现痴呆。
(4)颅内压增高：表现为头痛，呕吐，视盘水肿，脑脊液压力增高等。
(5)脊髓症状：可出现截瘫或脊髓半侧损害症状，受损水平以下的感觉障碍，膀胱，直肠括约肌功能障碍等。
(6)其他：可有小脑性共济失调，假性延髓性麻痹，四肢瘫痪，软腭肌阵挛，双侧正中神经及尺神经损害等。
6.其他表现 ：可有滑膜炎，结肠炎等关节和消化道症状。
Oduffy提出的诊断标准为：有复发性阿弗他溃疡(口腔或会阴)，再加上以下3条中的2条即可确诊为白塞综合征：
①脉络膜炎(前部或后部的)。
②滑膜炎。
③皮肤血管炎，若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征，患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则诊断为神经白塞综合征。
二、诊断
实验室检查对本病征的诊断有一定帮助，皮肤试验简单易行并具有特异性，诱发电位也是一种有用的检查方法。
一、发病原因
神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。
前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是：体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史，且有复发性口腔溃疡等表现，均应警惕白塞病的发生。
二、发病机制
神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：感染学说 Behcét等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。
1.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。
2.遗传因素学说 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
3. 感染学说 ALY等人发现相当多的BD 患者于发病前总有一段发热的病史，并认为这种发热可能与感染有关。同时，另一些学者通过流行病学调查发现BD患者中有扁桃体炎史的概率较正常人为高，并且进一步发现在这些患者的血清中能找到被链球菌抗原致敏的淋巴细胞。Behcet等人则认为该病与病毒感染有关，并且得到一些学者的支持，如 Sezer于 1953年提出在高热患者的血和尿中能找到病毒，并认为这种病毒可潜伏于神经系统的上皮细胞中，这些病毒一旦被激活，即可继发血管反应，从而引起一系列的临床症状。近几年，又有学者认为BD的发生还与丙肝病毒的感染有关。
4.其他 少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。
1.积极防治各种感染性疾病，做好各种预防接种。
2.保持室内空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min。
3.接触病人前后应洗手，不要串门防止医院感染。
在诊断过程中须与Mollaret脑膜炎，原田综合征，神经结节病等相鉴别。
多吃一些体内缺乏维生素营养的物质。
