小儿周期性高血钾性麻痹（小儿Ⅱ型周期性麻痹,小儿Ⅱ型周期性瘫痪,小儿高血钾型周期性麻痹,小儿高血钾型周期性瘫痪,小儿肌强直性周期性麻痹,小儿肌强直性周期性瘫痪,小儿血钾过多性周期性麻痹,小儿血钾过多性周期性瘫痪,小儿遗传性发作性无力症）
- 挂号科室：,,
- 发病部位：血液血管,肌肉
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：遗传性疾病
- 典型症状：麻痹 四肢无力 心慌 高血钾 肌肉紧张性疼痛
一、症状
高血钾型周期性瘫痪有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。常于白天运动后发作，持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似，但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始，可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。患儿多在白天发作，剧烈活动后休息，遇冷、饥饿、情绪紧张及服钾可诱发麻痹。发作时间可持续几分钟至数小时，儿童是以短暂发作为特征。青春期后发作时间、严重程度及频数均有增加。发作时腱反射减退或消失。另外，某些患儿临床可表现轻度肌强直，可发生于舌、眼睑、面部和手掌小鱼际肌肉。寒冷时加重。如患者只在肌电图检查时出现肌强直放电，但当肢体浸入冷水中易引起肌肉僵硬，故又称为肌强直性周期性瘫痪。
二、诊断
上述临床特点和实验室检查结果可确诊。诊断依据：
1.以往有类似发作史。
2.有诱发因素 可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒、应用钾制剂和高钾饮食等诱发因素。
3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻。
4.其他症状 部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。
5.实验室检查 血清钾升高。
6.心电图检查 有高血钾改变。
7.肌电图检查 提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。
8.排除其他疾病引起的高血钾。
一、发病原因
国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。
二、发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等，避免应用钾制剂和高钾饮食等。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
与低血钾型周期性瘫痪、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。
依据实验室和辅助检查结果可与低血钾型周期性瘫痪、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。
多吃一些清淡的营养食物，多注意生活习惯，随时注意营养问题。
