慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome)，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾大与ldquo;脾功能亢进rdquo;并非只是由于充血所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。

典型症状：乏力 腹部不适 便血 消化不良 食管下段静脉曲张

一、症状：

1.本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征，但有的患儿早期会出现腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)等表现，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。

2.脾多呈中等度肿大，硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上部的侧支循环会形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。

3.因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血，所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。患儿呕血可呈突发性，并有再发倾向，出血常发生在腹部不适，或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血，一次呕血量多在80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

二、诊断：

1.诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段;X线检查上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状，此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标;进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择，对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。

2.病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现，经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况，是一种有价值的检测方法。

3.为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。

(1)肝内性诊断要点：肝炎病史、肝脏肿大(或缩小)、肝功能试验呈阳性反应、凝血酶原复合体减低、凝血酶原时间延长、门静脉循环时间延长、腹水、肝脏活检有异常改变等。

(2)肝外性诊断要点：无肝炎史、肝脏不大、肝功能试验正常、肝脏活检无异常改变。

一、发病原因

小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。

1. 脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关。

2. 门脉高压症可分为肝外和肝内两型，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为：呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。

(1)肝外型门脉高压症：门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

(2)肝内型门脉高压症：见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性(Wilson病)、胰腺囊性变。

二、发病机制

1.脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏回血发生障碍，可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除，肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩。

2.此征并不是一个独立的疾病，而是由于门静脉梗阻、肝硬化、静脉炎或血栓所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。

3.脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。

引起本症病因较多，有肝内因素也有肝外因素，预防措施详见各有关章节。

一、鉴别：

在诊断过程中须与其他巨脾症，如感染性脾大、血液病引起的脾肿大、网状内皮细胞病、慢性粒细胞性白血病、代谢性疾病、脾囊肿、亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。

1、慢性病毒性肝炎(chronic virus hepatitis)：多有急性病毒性肝炎病史。脾肿大以急性者为多，多为轻度肿大，质硬，无压痛。

2、慢性疟疾(chronic malaria)：脾脏可极度肿大，质较硬，外周血不易查见疟原虫，肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史，骨髓检查见疟原虫有助于诊断。

3、组织胞浆菌病(histoplasmosis)：由荚膜组织胞浆菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病，多见于6～24个月病儿。临床表现多种多样，常有肝脾淋巴结肿大，组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子，血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。

4、弓形虫病(toxoplasmosis)：系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病，呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时即有严重黄疸，皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大，同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征;后天感染早期无症状，婴儿期惊厥及发育落后，肝脾肿大。

5、溶血性贫血(hemolytic anemia)：常有家族史，脾肿大明显，质地较硬，黄疸较轻，肝脏肿大。

6、白血病(leukemia)：白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以淋巴细胞型白血病为多，其次为粒细胞型，单核细胞白血病多为轻度脾肿大。

7、恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)：常伴有不规则周期性发热及肝脾不同程度肿大，其中，霍奇金病肉芽肿型约50%有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者，脾脏可极度肿大而无全身浅表淋巴结肿大。

8、真性红细胞增多症(polycythemia vera)：又称为脾肿大性红细胞增多症(splenomegalic polycythemia)，系病因未明之骨髓增殖综合征。血液检查可见外周血红细胞数量超过正常值，血红蛋白、血细胞比容亦相应增高。本病分为原发性和继发性两型，继发者常继发于动脉血氧饱和度降低，高山地区居住者、新生儿、肺源性心脏病、高铁血红蛋白血症等，常有肝脾肿大。

9、大理石骨病(marble bones)：又称石骨症或骨骼石化症，为遗传性疾病，可分为重型(常染色体隐性遗传)和轻型(常染色体显性遗传)。主要由甲状腺分泌降钙素过多引起，临床特点为难治性贫血且X线示骨密度增加，髓腔几乎消失。重型病例生后1个月有苍白、肝脾和全身淋巴结肿大，此外，还有特殊面容，表现为头大、前额突起、眼距增宽、鼻扁平、视力减退、颅内压增高等症状;轻型症状与重型相似，但儿童时期不明显，常在青春期后出现症状体征。

10、家族性网状内皮细胞增多症(familial reticuloendotheliosis)：常有阳性家族史，可表现为发育障碍、湿疹、肝脾淋巴结肿大，可反复感染。检查发现外周血全血细胞减少，血清丙种球蛋白增高，晚期骨髓浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞增多，X线胸片示肺部浸润阴影。

11、戈谢病(Gauchers disease)：又称脑苷脂网状内皮细胞病，为葡萄糖脑苷脂酶缺陷所致，为常染色体隐性遗传性疾病。葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量沉积。本病分婴儿型、幼年型和成人型，三型均具有肝脾肿大及骨髓中戈谢细胞浸润。

12、脾囊肿(splenic cyst)：可分为真性脾囊肿和假性脾囊肿两类。真性囊肿进一步分为表皮性(如皮样囊肿)、内皮性(如淋巴管囊肿)及寄生虫性(如包虫病)3种;假性囊肿分为出血性、血清性及炎症性3种。脾囊肿患儿在查体时可于左上腹扪及囊样肿块，柔软、光滑、有波动感，多无移动。超声波检查可发现脾区囊性肿物。

医生的指导为主。

肝硬化,营养不良