尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。
小儿暑温是感受暑温邪毒引起的时行疾病。临床以高热、抽风、昏迷为主症,发病急骤,变化迅速,易出现内闭外脱、呼吸障碍等危象,重症病例往往留有后遗症,导致终生残疾。根据临床表现的不同,本病尚有“暑风”、“暑痉”、“暑厥”之名,“暑风”者手足搐搦而动;“暑痉”以项强或角弓反张为名;“暑厥”则必见手足逆冷。本病主要指西医学的流行性乙型脑炎。
高脂血症(heperlipidemia)是血浆脂质中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性,必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身,故高脂血症的表型为高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。黄瘤(xanthoma)是含脂质的组织细胞和巨噬细胞的局限性聚集于真皮肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的丘疹、结节或斑块。患者常伴有全身性脂质代...
铜绿假单胞菌属假单胞菌属属于革兰阴性杆菌大小为(0.5~1.0)µm*(1.5~30)µm的直或微弯杆菌有产生色素的性能引起蓝绿色脓性分泌物故又称为铜绿色假单胞菌该菌广泛存在于自然界的土壤和水中亦可寄生于正常人皮肤和结膜囊有时还可存在于污染的滴眼液中如荧光素丁卡因阿托品毛果芸香碱等有时甚至 可在一般抗菌药滴眼液(如磺胺)中存活。铜绿假单...
卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beck disease)即大骨节病,是一种地方性软骨骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍,关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小、短指、关节畸形、步态异常(...
埃可病毒、柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒统称为肠道病毒。自脊髓灰质炎减毒活疫苗广泛应用后,脊髓灰质炎的发病率明显下降,而其他两种肠道病毒感染相对地增多而引起注意。对该两种病毒感染流行情况和临床表现,有了更全面、更深入的了解。临床可引起脑膜脑炎、脑脊髓炎、心肌-心包炎、呼吸道感染、腹泻等,全身各系统、各脏器的损害,临床表现多样。
脊髓刃器伤是指由尖锐、锋利的器械戳伤脊髓造成的开放性损伤。脊髓刃器伤多为不完全性,预后较好。
结肠造口是结直肠恶性肿瘤、外伤和新生儿肛门、直肠畸形等疾患的一种治疗手段,做腹会阴联合切除术(Mile)后,腹腔内可形成了两个孔隙:造口肠管与左侧腹壁间的孔隙和盆底腹膜缝合不当或腹胀致盆底腹膜裂开形成的缝隙。小肠滑入此两孔隙即形成乙状结肠造口旁沟疝(postsigmoidostomic hernia)。乙状结肠造口旁沟疝是结肠造口术后的一种并发症,可发生于...
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。
小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。成人也会患此疾病,且比小儿多见。
加利福尼亚脑炎(california encephalitis)是由抗原性相关的加利福尼亚病毒群引起的,经蚊虫媒介的中枢神经系统性疾病。
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到,而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降,但是,仍然可以检测到。
妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症,目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病。临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病。妊娠舞蹈病的病因不清,妊娠只是诱因,妊娠高血压综合征可引起本病,患者无感染或心脏病史,终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。少数作者认为,妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染(如...