后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对本病提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良,现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与青光眼的联系,而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。
肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现糖尿(患者空腹血糖及糖耐量均正常)。由于各种先天或获得性原因(如家族性肾性糖尿及各种肾小管性酸中毒等)引起肾脏近曲小管损害,从而导致肾小管重吸收葡萄糖的功能减退,肾小球滤过率仍然正常,因为肾糖阈值降低而呈现糖尿,临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。...
非典型肺炎于2002年11月开始在广东地区流行,此后相继在香港地区和其他国家陆续报告,临床主要表现为肺炎,在家庭和医院有显著的聚集现象,病原体为新的冠状病毒,WHO也将其命名为SARS病毒,极易引起急性呼吸窘迫综合征(ARDS),因其死亡率高、传染性强,抗生素疗法治疗无效,而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为严重急性呼吸综...
先天性肩关节脱位极其少见,文献上仅有少数个案报告。只有出生时发现肩关节脱位,才属于先天性的,即在子宫内就已形成病关节脱位。临床上所见到的常常为麻痹性的,多由于肩部肌肉麻痹所致,如分娩性臂丛神经损伤。新生儿期肩关节外伤性脱位几乎不发生。
非01霍乱弧菌肠炎为非01群霍乱弧菌引起的肠道传染病。临床表现为胃肠炎型和痢疾型。近年来,随着霍乱发病率的下降,非01群霍乱弧菌感染流行的范围、强度和致病力有上升趋势,逐渐引起人们的重视。由于该菌株首次从孟加拉湾沿岸地方分离,建议其同义词为“Bengal”型。听从WHO的告诫:所有国家均应将0139引起的腹泻按《国际卫生条例》有关霍乱的规定进...
家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。
原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起,儿童以增生为多见,常为双侧性,肿瘤多为腺瘤,以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。
肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关,但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是由多种因素综合障碍所致。严重的肾脏疾病当出现氮质血症时,多合并贫血。贫血的程度与氮质血症有...
糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶,使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收,也偶见单糖吸收发生障碍。 除了新生儿缺乏淀粉酶外,一般成人都不出现这种情况,一般不引起临床问题。
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等。 CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红...
肺栓塞(pulmonary embolism,PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见,但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病。在原发病的基础上存在PE发生的高危因素,是造成儿童PE的主要病因,如先心病合并感染性心内膜炎、肾病综合征合并高凝状态等。
工业应用:钒属于高溶点(1710℃)稀有金属,在工业上主要用于制造铁钒合金。含钒矿石开采、粉碎和包装时可接触钒尘;使用五氧化二钒(V2O5)作催化剂,亦有接触其粉尘的机会。石油分馏后的重油含有多量的钒。油燃烧器清洗时可接触钒的氧化物。
星形细胞瘤(astrocytoma)是较为良性的神经胶质瘤,在儿童多发生小脑半球,是儿童常见的后颅窝肿瘤之一。其生长缓慢,分化良好,预后较佳。临床主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。
颈部筋膜平面直接与上纵隔解剖平面和脏器间隙通连,下纵隔之结构和平面同样通过筋膜与腹膜后区上部相通。来源于上术一个区域间隙之感染,能直接通过这一解剖区域进入另一解剖区域。特别是起源于颈部的感染,不仅是因为重力作用,耐用由于胸腔的负压向下扩散到纵隔内。以上之间隙和通道,从解剖上讲,有咽后间隙、气管前间隙、胸骨后间隙、颈部血管鞘和...