佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和...
畸胎瘤(teratoma)是一种先天性囊性病变,其囊壁是由2个或3个胚层分化而来的多种组织构成,90%包含外及中胚层组织,10%含内及中胚层组织。有人认为畸胎瘤含有肿瘤所在解剖部位以外的组织成分,所以又称迷芽瘤,但大多数病理学家认为畸胎瘤是真正的肿瘤,属于一种原始干细胞肿瘤。此囊性肿物多发生于人体的中线部位或其两旁,如卵巢、睾丸、纵隔、腹膜和...
雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血...
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome,又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象,而不是一个病名,如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等,虽其名称不同,但均有同样的X线表现,即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。
脊髓刃器伤是指由尖锐、锋利的器械戳伤脊髓造成的开放性损伤。脊髓刃器伤多为不完全性,预后较好。
结肠造口是结直肠恶性肿瘤、外伤和新生儿肛门、直肠畸形等疾患的一种治疗手段,做腹会阴联合切除术(Mile)后,腹腔内可形成了两个孔隙:造口肠管与左侧腹壁间的孔隙和盆底腹膜缝合不当或腹胀致盆底腹膜裂开形成的缝隙。小肠滑入此两孔隙即形成乙状结肠造口旁沟疝(postsigmoidostomic hernia)。乙状结肠造口旁沟疝是结肠造口术后的一种并发症,可发生于...
自1844年Abercrombie报道首例与妊娠有关的肝破裂以来,共有100余例有关肝脏血肿及破裂的文献报道。该病来势凶险,预后差,死亡率高。临床产科医师的早期怀疑和及时诊断为有效的处理提供宝贵的时机。但是由于肝脏血肿及破裂的发病率很低,临床医师有关的知识和经验十分有限,给及时诊断带来了困难。因此加强妊娠期肝脏血肿的理解对降低孕产妇死亡率十分重要。
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。
小儿磷酸酶过少症(hypophosphatasia)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,少数为显性遗传。多发生于小儿,其特点是血液、肝脏骨骼和肾脏等组织中的碱性磷酸酶活性低下或消失,骨化不全,易骨折和尿液中磷酰乙醇氨(phosphorylthanolamine)排出量增加。本症于1948年由Rathbun详细综述命名,又称Rathbun综合症,临床较少见。
血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤,其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维,排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。此肿瘤比较少见,好发于深层组织,如腹膜后、纵隔和下肢等处,发生于眶者较少见。国内多为个例或少数病例报道。
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。
小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。成人也会患此疾病,且比小儿多见。
石膏综合征(Gypsum syndrome)是指在采用不同方法治疗严重脊柱侧弯或后凸畸形的过程中,由于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部,进而导致出现以急性胃肠道症状为主要特征的一组综合症候群。 本病征首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋人字形石膏后产生急性胃扩张伴有恶心和反复呕吐的病例提出的。国内1983年沈侠报道1例。1987年杨全城等报道3例,其...
点状骨骺发育异常(dysplasia epiphysial punctata)主要表现为骨骺部位有分散的钙化点。亦称先天性钙化性软骨营养障碍(chondrodystro-phiacalcificans congenito)及点状骨骺(stippled epiphyses)等。