脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy),是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患,主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy,GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy,ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中...
精神发育迟缓(mental retardation,MR),也称为智力落后(mental deficiency)、或精神发育不全(oligophrenia),是小儿常见的一种发育障碍(developmental disability)。主要表现是在发育期内智力明显低于平均水平,并伴有适应行为的缺损。
颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁以内,发病率为每年2.2/10万~2.5/10万,男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30~40岁开始,60岁以上达到顶点,这一阶段为肿瘤的最好发时...
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
不动杆菌属(Acinetobacter)细菌是条件致病菌,当机体抵抗力降低时易引起机体感染,是引起医院内感染的重要机会致病菌之一。本菌可引起呼吸道感染、败血症、脑膜炎、心内膜炎、伤口及皮肤感染、泌尿生殖道感染等。重症者可导致死亡。易感人群为老年人、婴幼儿及其他抵抗力低下者。近年来本菌在医院内暴发流行和耐药性不断增加,并呈多重耐药,故引起临床重视。
枪伤、刺伤、切伤、爆炸伤和车祸,均可能造成颈动脉或合并颈静脉损伤。常见的损伤类型为侧壁伤、撕裂伤或断裂,亦可发生动静脉瘘。症状有伤口出血或脑神经功能障碍,局部可扪及血肿。颈部动脉横断伤,且伴有严重神经障碍体征者,即使手术修复动脉裂口,终会因脑缺血时间过长而神经功能不得恢复。因此,只有对未引起严重脑神经功能障碍的颈动脉损伤病例...
硬脑膜外血肿(extradural hematoma)是血液在颅骨内板和硬脑膜之间的蓄积。产生的原因是头颅在外力作用下发生较大的变形,硬脑膜动静脉在此过程中发生剥离或撕裂,产生硬脑膜外出血,血肿达到一定体积而出现颅压增高和(或)脑受压的症状。
高催乳素血症(hyperprolactimia)是最常见的腺垂体疾病,该病以溢乳和性腺功能减退为突出表现。如病人同时出现溢乳和闭经,称为溢乳-闭经综合征,如发生于产后即所谓Chiari-Fromeel综合征;伴有垂体肿瘤者,即Forbes-Albright综合征;非产后又不伴有垂体肿瘤者则称del Castillo综合征。上述各综合征之间最主要的差别是有垂体肿瘤和无垂体肿瘤两种,其他...
放射性肠炎(radiation enteritis)是盆腔、腹腔、腹膜后恶性肿瘤经放射治疗引起的肠道并发症。分别可累及小肠、结肠和直肠,故又称为放射性直肠、结肠、小肠炎。在早期肠粘膜细胞更新受到抑制,以后小动脉壁肿胀、闭塞,引起肠壁缺血,粘膜糜烂。晚期肠壁引起纤维化,肠腔狭窄或穿孔,腹腔内形成脓肿、瘘道和肠粘连等。
淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻...
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征(Ch?diak-Higashi syndrome)是一罕见的伴有神经系统及血液系统异常的白化病,属常染色体隐性遗传性疾病。本病征两性均可发病,患儿父母多为近亲婚配。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Ch?diak-Higashi综合征、Ch?diak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细...
躯体感染伴发的精神障碍是由病毒、细菌、螺旋体、真菌、原虫或其他微生物、寄生虫等伴发的全身感染,如流行性感冒、肺炎、恶性疟疾、败血症、钩端螺旋体病、血吸虫、艾滋病等引起的精神障碍,颅内无直接的感染的证据。
格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber(1890)首次描述。之后Haab(1899)与Dimmer(1899)又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis...