遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交...
肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。由于结缔组织的密度稀疏，所以在其间存在有一定的间隙或腔隙。肺实质周围的间质间隙-又称间质腔：是指肺泡壁内的存在于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管内皮细胞基底膜之间的结缔组织腔隙,也正是人们通常所说的间质性肺病的发生部位。在正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌纤维细胞，以及肺基质...
胰腺是一个具有内、外分泌功能的腺体，其位置深在，前有肋弓后有脊椎的保护，因而受伤机会较少，故常易误诊。直至1952年对胰腺损伤才有全面的报道。胰腺损伤占人群的0.4/10万，占腹部外伤的0.2～0.6%。战时胰腺损伤多为穿透伤，往往因伴有大出血死亡率甚高。平均多由于腹部严重的闭合伤所致。有时为手术的误伤。胰腺穿透伤与闭合伤之比约3：1。在一组1...
心肌梗塞又称心肌梗死，是指在冠状动脉病变的基础上，发生冠状动脉血供急剧减少或中断，引起相应的心肌严重而持久地急性缺血性坏死。临床表现呈突发性，剧烈而持久的胸骨后疼痛，特征性心电图动态衍变及血清酶的增高，可发生心律失常、心力衰竭、休克等合并症，常可危及生命，而绝大多数人心肌梗塞的症状是胸痛和胸闷憋气。其诱因一般为，过度疲劳、情...
缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫血。在红细胞的产生受到限制之前，体内的铁贮存已耗尽，此时称为缺铁。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。典型病例贫血是属于小细胞低色素型。本病是贫血中常见类型，普遍存在于世界各地...
小儿高血压的评定标准目前倾向于用百分位法。收缩压和/或舒张压值超过其所在年龄性别第95百分位数者为高血压，在90～95百分位数者为正常血压偏高。原发性高血压在小儿少见，约占20%～30%，但近年来有增加的趋势;继发性高血压较多，约占65%～80%。在小儿继发性高血压中，肾脏疾病占79%，其次为心血管疾病、内分泌疾病、神经系统疾病和中毒等。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前三者称为三联征。本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药、子宫切除...
大肠癌是指大肠粘膜上皮在环境或遗传等多种致癌因素作用下发生的恶性病变，预后不良，死亡率较高，是我国常见的恶性肿瘤之一。其中由粘膜上皮发生的恶性肿瘤统称为大肠癌，为胃肠道最常见的恶性肿瘤。起源于间叶组织者称为肉瘤，约占大肠恶性病变的1%。手术切除后的5年生存率平均可达40%～60%，早期发现、早期诊断、早期治疗以及开展规范化的手术治疗...
戈谢病(Gauchers disease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。B...
细粒棘球蚴病(echinococcosis granulosa)是动物体感染细粒棘球绦虫的幼虫所致的疾病，又称为囊型包虫病。在人和动物之间传播，狗是其终宿主，羊、牛是其中间宿主，故本病流行于畜牧区，人因误食虫卵也可成为其中间宿主，发生包虫病。包虫囊肿在肝脏内最多见，其次是肺部，脑、骨骼等其他脏器偶尔也被侵犯。 目前21个省(市、区)报道有原发性人、畜...
以不自主的、反复的、快速的一个或多个部位的运动抽动和/或发声抽动为主要特征的一组综合征。包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍(抽动秽语综合征、Tourette综合征)。抽动主要表现为运动抽动和发声抽动，肌肉抽动发生在一个或多个部位，包括简单运动抽动或复杂运动抽动。
急性肾功能衰竭(acute renal failure in the elderly，ARF)是指各种原因导致的肾功能急骤丧失，如果经过适当处理有可能使其逆转。近年来，随着透析、静脉高营养、抗生素等医疗技术的不断进步，ARF的治疗已有了明显的改观。然而，其病死率却仍持续高达50%～70%，主要原因之一可能为老年病人在ARF。病人中所占比例增高以及老年病人接受复杂外科手术...
睫状环阻滞性青光眼(ciliary block glaucoma)是一种少见而严重的特殊类型闭角青光眼，它可造成一眼或双眼失明，准确的发病机制尚未清楚，对眼科医生来说本病仍然是个棘手的临床难题。von Graefe最早提出恶性青光眼(malignant glaucoma)的经典概念，即首先它被描述为直接继发于原发性闭角型青光眼手术后的一种特殊并发症，采用“恶性”一词是针对本...
代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，是细胞外液H+增加或HCO3-丢失而引起的以原发性HCO3-降低(21mmol/L)和PH值降低(7.35)为特征。在代谢性酸中毒的临床判断中，阴离子间隙(AG)有重要的临床价值。按不同的AG值可分为高AG正常氯型及正常AG高氯型代谢性酸中毒。