风湿性心脏病(简称风心病)是常见的一种心脏病,是风湿病变侵犯心脏的后果,表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全,患者中女多于男。受损的瓣膜以二尖瓣为最常见,也可以几个瓣膜同时受累,称为联合瓣膜病变。
漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形,形成漏斗状,绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧,到剑突上为最低点,形成船样或漏斗样畸形,带使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到...
后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对本病提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良,现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与青光眼的联系,而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。
脊髓型颈椎病虽少见,但症状严重,且多以隐性侵袭的形式发展,易误诊为其他疾患而延误治疗时机,因此其在诸型中处于重要地位。由于其主要压迫或刺激脊髓及伴行血管而出现脊髓神经的感觉、运动、反射与排便功能障碍,故称之为脊髓型颈椎病。 颈椎病包括:颈型颈椎病、神经根型颈椎病、脊髓型颈椎病、椎动脉型颈椎病、交感神经型颈椎病、食管压迫型颈...
血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease),是指血管的炎性疾病,它可以是感染性的,也可以是非感染性病。如使多个器官受累,为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。
甲状腺功能亢进性心脏病是指在甲状腺功能亢进症时,甲状腺素对心脏的直接或间接作用所致的心脏扩大、心功能不全、心房纤颤、心绞痛甚至心肌梗死、病态窦房结综合征和心肌病等一系列心血管症状和体征的一种内分泌代谢紊乱性心脏病。有时仅次于甲亢危象,是甲亢病人死亡的重要原因。
穿透性角膜移植术术后继发青光眼是常见的严重并发症。升高的眼压一方面损害角膜植片内皮细胞的功能,是仅次于植片排斥反应导致角膜移植失败的主要原因之一,另一方面还造成视神经的不可逆性损害,最终导致视功能的丧失。随着眼科显微手术技术和免疫药物等研究的发展,角膜移植术适应证不断扩大,虽然与伤口渗漏和植片粘连有关的术后早期青光眼发生率有...
颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)又称为出血性脑血管病或出血性卒中,系因脑血管破裂使血液外溢至颅腔所致。根据出血部位的不同,ICH可分为脑出血、蛛网膜下腔出血和硬膜下出血等。无论何种原因所致的小儿ICH,其临床表现有颇多相似之处,但预后则视不同病因而有很大差异,且诊断与治疗是否及时也是直接影响预后的关键因素。
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。主要表现是:①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap,AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常,在一些遗传性疾病,RTA可能是最主要或仅有的临床表现。...
非结核性分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)系指分枝杆菌属中,除结核分枝杆菌复合群(人型、牛型、非洲型和田鼠型结核分枝杆菌)和麻风分枝杆菌以外的分枝杆菌,由NTM引起的疾病称为非结核性分枝杆菌病(disease caused by NTM)。近年来由于检出率逐渐增多,相应的对其引起的各种疾病的认识也在逐渐提高。非结核性分枝杆菌中大多数为腐物寄...
卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神经损害为特征。
侧卧位测量成年人平均脑脊液压力超过1.96kPa(相当200mmH2O)时,即为颅内压增高。颅内高压综合征(intracranial hypertension)是由多种原因造成颅内容物的总容积增加,或由先天性畸形造成颅腔容积狭小时,颅内压力增高并超出其代偿范围,继而出现的一种常见的神经系统综合征,又称颅内压增高(increased intracranial pressure)。 颅内压增高可引起...
椎管狭窄症(vertebral canal stenosis)从总体概念上来讲是指因组成椎管的骨性或纤维性组织异常,引起椎管内的有效容量减小,以致位于管道中的神经组织受压或刺激而产生功能障碍及一系列症状。
本病是以静脉壁的急性非化脓性炎症和管腔内血栓形成为特征的静脉疾病。血流缓慢和涡流形成、血液凝固性增高及血管内膜损伤是其主要病因。临床上分为浅表性血栓性静脉炎,深静脉血栓形成两类。需与静脉水肿,淋巴水肿相鉴别。使血栓和炎症局限化;消除肿胀,尽可能恢复静脉功能;预防发展成致死性肺栓塞是治疗本病的主要目的。