婴儿型黑性痴呆是常染色体隐性遗传。经典型的黑性痴呆在出生时多正常,在生后3~6个月出现症状。由于氨基己糖酶(hexosaminidase)或神经鞘脂类活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏,而使 GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积,使脑发生退行性变。婴儿型黑性痴呆也称为Bielschowsky综合征、Bielschowsky-Jansky综合征、Bernheimer-Seitel...
非依赖性物质伴发依赖指酒依赖、酒中毒阿片类物质、镇静安眠药麻醉剂、兴奋剂以及应用其他精神活性物质(农药一氧化碳、重金属,以及其他物质中毒)等伴发的精神障碍,紧接着产生心理、生理症状,行为或反应方式的改变(恶心、呕吐、心悸、注意力不集中,痛觉迟钝等),同时使精神活动能力明显下降或社会功能明显下降。急性中毒或戒断可出现意识障碍或精神...
灾情就是命令,时间就是生命! 作为医务人员的我们,恨不能长出翅膀,飞向汶川!飞向灾区!即便仅是搀扶、陪伴着灾区的亲人走过那最为灰暗的日子,心里也会感到无比的欣慰! 15日,我院正式成立赴汶...
NSAIDs的肾脏损害有数种方式,包括由于肾脏血流动力学改变引起的急性肾衰,引起小管间质肾炎而致直接肾毒性表现,如蛋白尿和高血压综合征。
急性化脓性胸膜炎简称脓胸,亦称为急性脓胸,为胸膜腔受化脓性病原体感染,产生脓性渗出液积聚而成。根据胸膜腔受累的范围可分为局限性(包囊性)脓胸和全脓胸。若合并胸膜腔积气则称为脓气胸。本病起病急,多从邻近器官,如肺、食管或腹部的感染蔓延而来;或为败血症、脓毒血症累及胸膜腔;也可以是胸壁穿透性外伤的合并症或胸部手术的并发症。
肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
小儿色素失调症(incontinentia pigmenti)是一种少见的复合性遗传综合征,有特征性皮肤改变,可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。小儿色素失调症又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。
疟疾(Malaria)是疟原虫寄生于人体所引起的传染病。经疟蚊叮咬或输入带疟原虫者的血液而感染。不同的疟原虫分别引起间日疟、三日疟、恶性疟及卵圆疟。本病主要表现为周期性规律发作,全身发冷、发热、多汗,长期多次发作后,可引起贫血和脾肿大。儿童发病率高,大都于夏秋季节流行。疟疾流行于102个国家和地区,特别是在非洲、东南亚和中、南美洲的一些...
星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。分Ⅰ~Ⅳ级。Ⅰ级者,在成人多在大脑白质浸润生长,分为原浆型与纤维型两类。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤,或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ~Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤,恶性程度高,常见于中年之后。星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一...
动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道。此异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中,动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位,一般多见于四肢,常累及许多细小动静脉分支,瘘口具多发性,病变常呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音,动脉造影也经常难以观察到瘘口所在,因而在诊断和治疗上均有...
骨肉瘤是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。其发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年...
库鲁病(kuru)是最早被研究的人类朊毒体病,朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物,是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族,人口仅3万~4万,由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。库鲁病潜伏期长,自4~30年不...
Graves病(简称GD)又称毒性弥漫性甲状腺肿或Basedow病,是一种伴甲状腺激素(TH)分泌增多的器官特异性自身免疫病,临床表现并不限于甲状腺,而是一种多系统的综合征,包括:高代谢症群,弥漫性甲状腺肿,眼征,皮损和甲状腺肢端病。由于多数患者同时有高代谢症和甲状腺肿大,故称为毒性弥漫性甲状腺肿,又称Graves病。甲状腺以外的表现为浸润性内分泌突...
登革热(dengue fever)是由伊蚊传播登革病毒(dengue virus)引起的急性传染病。主要通过埃及伊蚊或白纹伊蚊为媒介进行传播。其特点为急性起病,发热,全身肌肉、骨、关节痛,极度疲乏,皮疹,淋巴结肿大及血液白细胞、血小板减少。