脓疱性细菌疹(pustular bacterid)由Andrews1941年报道,是机体对细菌性感染病灶所引起的一种机体过敏反应疹,表现为掌跖对称性、成群水疱和脓疱。Sachs等认为此病与匐行性皮炎是同一疾病或同病异型,因此称本病为固定性脓疱性肢端皮炎(acrodematitis pustulose perstans)。
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体,主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody,ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与A...
小儿短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为短指-球状晶体综合征、Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani综...
皮肤T细胞淋巴样增生(带样和血管周围型)(cutaneous T-cell lymphoid hyperplasia,bandlike and perivascular patterns)可为特发性或由光过敏,药物(通常为抗癫痫药,但也有很多其他药物),接触性皮炎所致。患者可有两型损害中的一种,一种呈广泛性带有鳞屑的红斑,也可见较厚的斑块。另一种损害为较多的丘疹性或结节性损害,临床上酷似B细胞淋巴样增生。通常为特发性。
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,烟雾名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语烟雾的发音。本...
牛带绦虫病(taeniasis saginate)是由牛带绦虫(taenia saginata)成虫寄生人体小肠引起的一种肠绦虫病,又称牛肉绦虫病、肥胖带绦虫病。其囊尾蚴由Wepfer于1675年首次发现,1861年Leuckart将妊娠节片感染牛获得囊尾蚴,1869年Oliver将牛囊尾蚴感染人,从而完成了整个生活史。无论是国内或国外,牛带绦虫病都是被最早记录的寄生虫病。 牛带绦虫病呈...
上颌窦后鼻孔息肉是原发于上颌窦、具有细长茎蒂、向后突出于鼻孔的息肉。这种息肉有其自身病理和临床特点,一般认为它可能是区别于一般鼻息肉的另一种息肉病变。本病多发于青少年,男女发病率无差异。
过去认为蝶窦炎是罕见鼻病。据刘君谦(1958)660例鼻窦X线片观察,单独慢性蝶窦炎者只有6例,占0.9%。由于蝶窦位置较深,鼻镜检查照明不足,看不到其开口情况,再加蝶窦炎的症状不明确,因而认为蝶窦炎的发病率是最低的。近年来由于冷光源鼻内窥镜的问世,可以利用各种视角,以提高其鼻内各处的照明度和可见度,克服了视野的限制,因而慢性蝶窦炎的发...
骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万~12/1...
橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后...
血管瘤血小板减少综合征(hemangioma-thrombocytopeniasyndrome )为先天性疾病,由新生的血管所组成的良性肿瘤。患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期,可造成显著的毁容或功能障碍。又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、巨型血管瘤病、Kasabach-Merritt综合征。
发生于椎管内的脊髓血管畸形中的Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)。
肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征(tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome, TINU)是一种新发现的累及肾和眼的综合征,多发生于青少年女性,肾脏表现为特发性急性肾小管间质性肾炎,眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎。
视网膜色素变性-肥胖-多指综合征(Laurence_Moon_Biedl综合症),又称视网膜色素变性多指(趾)肥胖生殖器异常综合征、Biemond综合征、性幼稚、色素性视网膜炎多指畸形综合征等。临床少见,其临床特点为肥胖、性腺发育不良、色素性视网膜炎、智力低下、多指(趾)畸形及其他异常等,为一先天遗传性疾病。由于患者无生育能力,遗传方式不易确定,可能为常染色体隐性遗传。