Nozelof综合征(Nozelofrsquo;s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。
间皮瘤有两种,1.胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤,有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分。其中弥漫型恶性间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一。大多数病人在40-70岁之间,男性多于女性。2.腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。临床表现不具有特征性,常见的症状和体征有:腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例的20%,可发...
创伤性骨化性肌炎是一种比较常见的肘关节部急性损伤的继发症。其发生多为肘关节骨折, 脱位及关节囊、肌腱、韧带等损伤, 关节部位血肿机化及损伤后人为的强力被动牵拉, 创伤性渗出反复出现, 形成骨膜下骨化所致。
梅克尔憩室(Meckels diverticulum)是在胚胎发育过程中,卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。临床上多无症状,往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留,1812年他又对其胚胎学和临床表现及其并发症做了完整的描述,故该病得名梅克尔憩室。本病也偶有并发其他畸形,如脐膨出、肠旋转不良、肠重复畸形、...
间质性膀胱炎(interstitial cystitis,IC)又称Hunner’s溃疡,是一种少见的自身免疫性特殊类型的慢性膀胱炎,常发生于中年妇女,其特点主要是膀胱壁的纤维化,并伴有膀胱容量的减少,以尿频、尿急、膀胱区胀痛为其主要症状。表现为痛性膀胱疾病,症状多持续1年以上。病变累及膀胱全层,黏膜肿胀、充血并可发生裂隙或溃疡,溃疡常位于膀胱前壁和顶部。...
齿状突由两倍分软骨构成,如软骨化不能完成,则出现齿状突畸形。先在性齿状突畸形可引起寰枢纽椎的不稳定并导致脊髓损伤,甚至死亡。
韧带是膝关节重要的静力性稳定因素,其主要功能是限制作用的制导作用。当韧带承受的应力超过其屈服点,即完全断裂的标志点后,常为撕裂伤,仍可能保持大体形态的连续性,但其维持关节稳定的张力时显丧失,出现直向不稳定。若暴力较严重,膝关节有极度的移位发生时,可发生韧带形态连续性的丧失,完全断裂,多表现为复合不稳定。急性期,病人膝关节肿胀...
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。
先天性肩关节脱位极其少见,文献上仅有少数个案报告。只有出生时发现肩关节脱位,才属于先天性的,即在子宫内就已形成病关节脱位。临床上所见到的常常为麻痹性的,多由于肩部肌肉麻痹所致,如分娩性臂丛神经损伤。新生儿期肩关节外伤性脱位几乎不发生。
胫骨平台骨折(fracture of tibial plateau)是膝关节创伤中最常见的骨折之一。膝关节遭受内/外翻暴力的撞击,或坠落造成的压缩暴力等均可导致胫骨髁骨折。由于胫骨平台骨折是典型的关节内骨折,其处理与预后将对膝关节功能产生很大的影响。同时,胫骨平台骨折常常伴有关节软骨、膝关节韧带或半月板的损伤,遗漏诊断和处理不当都可能造成膝关节畸形、...
椎管狭窄症(vertebral canal stenosis)从总体概念上来讲是指因组成椎管的骨性或纤维性组织异常,引起椎管内的有效容量减小,以致位于管道中的神经组织受压或刺激而产生功能障碍及一系列症状。
颧骨和颧弓是面部比较突出的部分,易受撞击而发生骨折。颧骨与上颌骨、额骨、蝶骨和颞骨相关结,其中与上颌骨的联结面最大,故颧骨骨折(fracture of malar bone)常伴发上颌骨骨折。颧骨的颞突与颞骨的颧突连接构成颧弓,较细窄,更易发生骨折(fracture of zygomatic arch)。
亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。