遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到,而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降,但是,仍然可以检测到。
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,烟雾名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语烟雾的发音。本...
除前述常见病毒性肺炎外,人类病毒性肺炎尚可由其他病毒如呼吸道合胞病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒等引起。呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)1955年由Morris首先从患上呼吸道感染的大猩猩的鼻分泌物中分离出,属副粘病毒科的肺病毒属(pneumovirus),仅1个血清型。6个月以下婴儿发病率最高,婴幼儿肺炎住院者本病毒感染占25%,细...
烫伤(burn injuries)是指单纯由热水、蒸汽、火焰等高温所造成的热烧伤。小儿由于受好奇心强、对危险因素的认知能力不足的影响,在日常环境中存在危险因素时容易发生烫伤意外,重者可造成局部和全身严重伤害,甚至使患儿致残、致死。
白塞病合并胃肠道溃疡者又称为肠白塞病(intestinal Behcetrsquo;s disease),为白塞病的特殊类型。
ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白血病。主要表现贫血、发热、出血等。
阴茎硬结症(Peyronie病)最早报道在1742年,常在中老年男性中发病。
真性小眼球(nanophthalmos)是胎儿发育过程中,眼球在胚胎裂闭合以后停止发育,眼球体积较正常者小而无其他先天畸形。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、房角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。因此具有随年龄增加而发生闭角型青光眼和自发性葡萄膜渗漏倾向,且治疗效果很差,所以是一种具有潜在破坏性的眼病,...
急性化脓性鼻窦炎是鼻窦粘膜的急性化脓性炎症,重者可累及骨质。上颌因窦腔较大,窦底较低,而窦口较高,易于积脓,且居于各鼻窦之下方,易被他处炎症所感染,故上颌窦炎的发病率最高,筛窦炎次之,额窦炎又次之,蝶窦炎最少。
门脉高压性肠病(PHC)是1991年由Kozarek提出,指在门静脉高压症(PHT)基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加,动静脉短路,以及毛细血管内皮和黏膜上皮超微结构的改变。PHC主要表现为结直肠出血。出血主要缘于黏膜下静脉曲张,门静脉内压力突然增高、黏膜表面糜烂或溃疡、凝血机制障碍、血小板质量或数量下降等,都是引起出血的因素。
在机体抵抗力减弱或微生物丛间的拮抗作用失去平衡时,本菌即引起念珠菌病。外阴、阴道炎的发生与妊娠、糖尿病、外阴损伤或浸渍,口服避孕药及抗生素等免疫抑制药时、在妊娠期细胞间的免疫力或糖代谢改变,或阴道上皮糖储存丰富等有关。阴道上皮细胞糖原增多,酸性增强时,霉菌繁殖迅速引起炎症,故多见于孕妇、糖尿病及接受雌激素治疗的患者。长期应用...
鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,常见松果体区症状,颅内压增高、局部症...
强直性脊柱炎(AS)是一种原因未明的慢性全身性疾病,累及脊椎关节、骶髂关节和关节周围组织。早年曾被认为是类风湿性关节炎(RA)的一个临床类型。近年认为本病是完全不同于RA的一种独立的疾病。能引起脊柱关节病变的疾病还包括Reiter综合征(RS)、银屑病性关节炎和炎性肠病(IBD)。
肱骨干骨折(fracture of humeral shaft)系指肱骨外科颈以下1~2cm至肱骨髁上2cm之间的骨折,占全身骨折的1.31%。多发于骨干的中部,其次为下部,上部最少。中下1/3骨折易合并桡神经损伤,下1/3骨折易发生骨不连。