真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
高脂蛋白血症Ⅱ型分为高脂蛋白血症Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型:又名家族性高胆固醇血症,高脂蛋白血症等。它是一种遗传性代谢障碍,表现为高脂β-蛋白血症,且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全,导致细胞内胆固醇代谢降低,有家族性,系常染色体显性遗传,纯...
抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH)由Schwartz于1957年首先报道,乃因抗利尿激素(ADH,即AVP)或类似抗利尿激素样物质分泌过多使得水的排泄发生障碍所致,改变以低钠血症为突出表现。SIADH是抗利尿激素(ADH)未按血浆渗透压调节而分泌异常增多,致使体内水分储留、尿钠排出增加,以及...
抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体,主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody,ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与A...
一、概述: 洋地黄是强心药,从春侧金盏花叶、铃蓝属等多种植物中提取的,临床以洋地黄毒苷,地高辛最常用。 洋地黄类药物的应用(application of digitalis)作为传统的正性肌力药物,其应用于心衰治疗已200余年。对于充血性心衰,不论其心律是窦性心律还是心房颤动,不论左心衰或右心衰,也不论高排血量或低排血量心衰,均适用洋地黄治疗。 ...
汗孔角化病(porokeratosis)是一种特殊的角化异常,以组织学中出现圆锥形板层(cornoid lamella)为特征,圆锥形板层是呈细的圆柱形的紧密排列的角化不全细胞分布于整个角质层所形成的。
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Alpha;重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使...
阑尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病,由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中0.08%,其中位发病年龄较高,为50岁左右,这一特点在临床诊断上有一定意义。
佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和...
卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见,在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型:1.卵巢纤维瘤2.多细胞性纤维瘤 3.纤维肉瘤 4.卵巢原发性黏液瘤
黑色素瘤是由异常黑素细胞过度增生引发的常见的皮肤肿瘤,恶性程度极高,占皮肤肿瘤死亡病例的极大部分。多发生于皮肤或接近皮肤的黏膜,也见于软脑膜和脉络膜。其发病率随人种、地域、种族的不同而存有所差异,白种人的发病率远较黑种人高,居住在澳大利亚昆士兰州的白种人其发病率高达17/10万。我国虽属黑色素瘤的低发区,但近年来发病率却呈不断上...
精神发育迟滞:是指18岁以前发育阶段由于遗传因素、环境因素或社会心理因素等各种原因所引起,临床表现为智力明显低下和社会适应能力缺陷为主要特征的一组疾病。
胰多肽瘤(Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(Pancreatic Polypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计,迄今尚不足20例病人,国内尚未见文献报道。