汗管棘皮瘤(syringoacanthoma)1984年由Rahbari报告21例,12例为良性肿瘤,9例为恶性肿瘤。本病罕见,临床上呈脂溢性角化样新生物。组织细胞内含细糖原颗粒和小量氨基葡聚糖聚集。
成年期起病的癫痫称晚发性癫痫。临床上多选择20岁作为其年龄起点,而将60岁以上发生癫痫者称为老年晚发性癫痫或老年性癫痫(senile epilepsy)。老年人癫痫多为继发性,其病因、诊断、治疗等均与其他年龄组癫痫不尽相同,有自己的特点。
婴儿胃畸胎瘤是很少见的疾病,自1922年Eusterman等首次报道1例男性31岁胃畸胎瘤以来,至1995年国外报道54例,国内报道十余例。由于肿瘤向胃内生长而引起胃黏膜溃疡,临床可出现呕血和黑便。
戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。B...
神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变,使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性心脏病不同,也与由某种相同的环境因子引起的家族性疾病如家族性甲状腺功能减退症不同,后者均为非遗传性。 神经系统遗传性疾病是以神经系统症状为主要表现的遗传...
出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
鄂木斯克出血热是一种急性发热性疾病,此病毒有嗜神经特征,能在多种类型细胞培养如Hela细胞鸡胚细胞、地鼠肾细胞及猴肾细胞中产生病变。其特征为:病毒性抗原、自然疫源性、出血症状和良性经过。病人突然起病,发热,头痛,背部及四肢疼痛,呕吐和腹泻,假性脑膜炎,腭部黏膜疹1941~1943年曾发现本病,1944~1945年在前苏联西伯利亚的鄂木斯克北部农...
肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形,可以单侧性,亦可以是双侧。单侧较双侧者多,右侧较左侧多四倍,女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51,880例尸解中,发现输尿管重复畸形342例,为1:160;但Nordamrk在4,774例的X线检查照相中发现138例,为1:35;Thompson与Amar统计泌尿系患者,在泌尿系...
卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见,在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型:1.卵巢纤维瘤2.多细胞性纤维瘤 3.纤维肉瘤 4.卵巢原发性黏液瘤
酒精性肝病是长期酗酒所致酒精中毒性肝脏疾病,包括脂肪肝、酒精性肝类和酒精性肝硬化。本病在西方国家多见,80%~90%的肝硬化病因是由饮酒所引起。在我国对肝炎后引起的肝硬化比较重视,对酒精性肝硬化认为少见而重视不够。随着我国酒的消耗量增加,临床所见酒精性肝病有逐年增多的趋势。值得今后注意。
胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔,胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等,由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎。无症状者无需特殊治疗。 胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancr...
肝脏局灶性结节性增生是肝脏一种少见的良性病变,至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展,肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。以往文献中曾有多种命名,如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等,直至1958年方被Edmondson命名为肝脏局灶性结节性增生。该命名在1975年被世界卫生组织及1976年国际肝脏研究协会所采纳。
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征,为后脑先天性发育异常,是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑...
阴道痉挛(vaginismus)是一种性心理及性生理障碍综合征,又称性交恐惧症。系指在预感或事实上向阴道插入阴茎或一种替代物时,围绕阴道外1/3的肌肉,包括会阴浅横肌、深横肌、肛提肌,大腿内肌群发生不自主的痉挛性收缩,以致产生性交疼痛或性交不能进入。但性唤起多无困难,阴道滑润作用正常,对非性交活动可能感到满意和愉快,性高潮反应正常。