选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。
小儿雄激素不敏感综合征(androgeninsensitivitysyndrome,AIS)是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现,可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型,为男性假两性畸形中最常见者。本病在染色体核型为46,XY的人中发病。AIS中此病系X连锁隐性遗传,在同一家族中发生。
化脓性盆腔血栓静脉炎为盆腔感染部位的静脉内膜被细菌侵犯受损而引起血栓,当血凝块进一步受到感染即形成化脓性盆腔血栓静脉炎,化脓性盆腔血栓静脉炎是一种严重的盆腔感染并发症。
创伤性关节炎又称外伤性关节炎、损伤性骨关节炎,它是由创伤引起的以关节软骨的退化变性和继发的软骨增生、骨化为主要病理变化,以关节疼痛、活动功能障碍为主要临床表现的一种疾病。
急性出血性坏死性肠炎是与C型产气荚膜芽孢杆菌感染有联系的一种急性肠炎,本病病变主要在小肠,病理改变以肠壁出血坏死为特征。其主要临床表现为腹痛、便血、发热、呕吐和腹胀。严重者可有休克、肠麻痹等中毒症状和肠穿孔等并发症。
持续性交接区折返性心动过速(permanent junctional reciprocating tachycardia,PJRT)又名持续性交接性反复性心动过速、持续性交接性心动过速,属无休止性交接区性心动过速。
肾盏憩室是肾实质内覆盖移行上皮细胞的囊腔,经狭窄的通道与肾盂或肾盏相通,憩室无分泌功能,但尿液可反流入憩室内。该病首先由Rayer于1841年描述,可为多发性,位于肾的任何部位,但肾上盏更易受累及。
单心室(single ventricle)或称总心室(common ventricle)或单室心(univentricular heart),是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
骨质软化症与佝偻病是以新近形成的骨基质矿化障碍为特点的一种骨骼疾病。其结果导致非矿化的骨样组织(类骨质)堆积,骨质软化,而产生骨痛、骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征。该病的病因多种多样,主要分为四类:①维生素D营养性缺乏。②维生素D的代谢活性缺陷。③骨矿化部位的矿物质缺乏。④骨细胞、骨基质紊乱。在青春期前,即长骨生长板闭合前到...
妊娠高血压综合征眼底病变是指妊娠20周后发生高血压、水肿、蛋白尿及眼底病变的症候群。
膝关节半月板损伤是膝关节的常见疾患。半月板位于胫骨关节面上,有内侧和外侧半月形状骨。内侧半月板呈“C”形,前角附着于前十字韧带附着点之前,后角附着于胫骨髁间隆起和后十字韧带附着点之间,其外缘中部与内侧副韧带紧密相连。外侧半月板呈“O”形,其前角附着于前十字韧带附着点之前,后角附着于内侧半月板后角之前,其外缘与外侧副韧带不相连,...
自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的特征性水疱大疱性疾病,本病是Shelley等在1964年最早报道。
脓疱性细菌疹(pustular bacterid)由Andrews1941年报道,是机体对细菌性感染病灶所引起的一种机体过敏反应疹,表现为掌跖对称性、成群水疱和脓疱。Sachs等认为此病与匐行性皮炎是同一疾病或同病异型,因此称本病为固定性脓疱性肢端皮炎(acrodematitis pustulose perstans)。
女性尿道综合征是指有尿频,尿急、尿痛等症状,但膀胱和尿道检查无明显器质性病变的一组非特异性症候群,多见于已婚的中青年女性。常由于尿道外口解剖异常(如小阴唇融合、尿道处女膜融合,处女膜伞等)、尿道远端梗阻、泌尿系感染以及局部化学性,机械性刺激等因素所引起。患者尿道口组织的病理改变均为慢性炎症反应,多数患者尿培养可能阳性,46%为大...