播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。是一种复杂的病理生理现象，以弥散性微血管内血栓形成，造成微循环障碍，致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解，而发生休克和出血倾向为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。

典型症状：寒战 嗜睡 呼吸困难 血管内凝血 凝血障碍

一、症状

1.出血

发生率为80～90%，是本病诊断的重要依据之一。轻者可仅有少数皮肤出血点，重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿，典型的为皮肤大片瘀斑，血尿、呕血、便血、咯血、关节腔出血、颅内出血，创伤部位渗血不止。根据国内一组病例报道，出血部位中皮肤占85.1%，牙龈出血、鼻衄、伤口及注射部位出血60.1%，消化道46.8%、呼吸道23.4%，泌尿道19.1%，颅内13.8%，阴道6.4%，多部位占62.8%。

2.血栓

脏器栓塞症的发生率为20%～70%。

（1）皮肤血栓栓塞：

最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤黏膜出现坏死性紫癜、瘀斑，呈进行性增大和增多。

（2）肾血栓形成：

少尿、无尿、蛋白尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。

(3)肺血栓形成：

造成典型的肺透明膜综合征，多伴有明显的肺功能紊乱和低氧血症，表现为进行性呼吸困难、严重者并发肺出血。严重者可发生急性肺功能衰竭。

(4)胃肠道血栓形成：

表现为胃肠道出血、恶心、呕吐、腹痛、腹泻和黄疸等。

(5)脑血栓形成：

表现为烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。

(6)心血管血栓形成：

可出现心搏出量减少，心音无力、低血压及心源性休克。

3.休克

休克在DIC时发生率为40%～70%。肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。

4.红细胞机械性损伤引起的溶血

红细胞可发生变形，呈盔形、三角形或棘形等，经脾脏时遭破坏。可有黄疽、贫血、血红蛋白。

二、临床分型

1.按 DIC 发生快慢分型

急性DIC：占多数、发生急骤，进展迅速，后果严重。若处理得当，恢复亦快，尤多见于新生儿及早产儿。

其特点是 DIC 可在数小时或 1~2 天内发病。临床表现以休克和出血为主，病情迅速恶化。分期不明显。急性 DIC 患者可出现实验室检查明显异常，血小板计数减少、 FDPs 升高、 PT 延长、 TT 延长、 PTT 延长和 Fbg 浓度下降。由于急性 DIC 患者，在没有严重的肝炎情况下，常出现因子Ⅴ和 Fbg 的后天性缺乏，所以当 Fbg<100mg/dl 时，应与出血症状相联系，考虑急性 DIC 存在。

亚急性DIC：达数周，病情较缓和。

其特点是数天内渐形成 DIC 。患者的临床表现：介于急性与慢性之间。

慢性DIC：少见，发生缓慢，发展延缓，恢复亦慢，持续时间可迁延数月。

其特点是早期可见凝血时间缩短而无出血倾向。到后期有凝血障碍时，出现出血症状，轻者皮肤见出血点，重者出现大片瘀斑，并有呕血、咯血、便血、血尿、少尿或无尿，以及寒战、惊厥、昏迷、呼吸困难、发绀、腹痛、黄疸等症状。慢性DIC病人常见延续性及弥漫性血栓形成，而与急性DIC不同，一般不出现致命性暴发性出血，也有人称之为“代偿性DIC”。 慢性 DIC 在一定条件下，可转为急性型。

2.DIC 的分期

(1)高凝血期：

当促凝物质进入血液循环后，使血液凝固性增高，或某些激活凝血因子的物质进入血循，此时临床可无出血症状，但常见抽血时血标本极易凝固。

(2)消耗性低凝血期：

随着大量微血栓的形成，血液凝固后大量凝血因子、血小板被消耗，随之呈消耗性低凝状态，病人出现广泛的严重出血。

(3)继发性纤溶期：

由于纤溶系统激活产生大量FDP，纤溶亢进时FDP本身有较强的抗凝作用，因此，该期临床出血更为严重。

上述三期并非截然分隔，可以相互重叠。

3.按DIC的代偿情况分型

在 DIC 发生、发展过程中，根据凝血物质消耗和代偿情况，可将 DIC 分为三型。

(1) 失代偿型(显性 DIC )：

主要见于急性 DIC 。患者常有明显的出血和休克等。实验室检查可见血小板和纤维蛋白原等凝血因子明显减少。

(2) 代偿型(非显性 DIC )：

主要见于轻症 DIC ，患者临床表现不明显或只有轻度出血和血栓形成症状，易被忽视，也可转为失代偿型 DIC 。实验室检查常无明显异常。

(3) 过度代偿型：

主要见于慢性 DIC 或恢复期 DIC 。患者临床出血及血栓症状不明显。实验室检查 Fbg 等凝血因子有暂时性增高;血小板计数减少但有时并不明显。

三、诊断

DIC伴随着复杂的病理生理过程，其实验特征也有高度的变异性、复杂性和解释的困难性。在对DIC病人评估时，通常应考虑有价值的实验检查结果，这些检查对DIC的诊断及治疗效果的监测均具重要意义。

DIC诊断一般标准

(1)存在易致DIC的基础疾病

如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。

(2)有下列2项以上临床表现

①严重或多发性出血倾向。

②不能用原发病解释的微循环障碍或休克。

③广泛性皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。

④抗凝治疗有效。

(3)实验检查符合下列条件

①同时有下列3项以上实验异常：

A.血小板计数<100?109/L(白血病、肝病<50?109/L) 或是进行性下降，或下列2项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高：a.β-血小板球蛋白(β-TG)。b.血小板第4因子(PF4)。c.血栓烷B2(TXB2)。d.血小板颗粒膜蛋白-140(P-选择素，GMP-140)。B.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L(肝病<1.0g/L，白血病<1.8g/L)或>4.0g/L或呈进行性下降。C.3P试验阳性，或血浆FDP>20mg/L(肝病>60mg/L)或血浆D-二聚体水平较正常增高4倍以上(阳性)。D.PT延长或缩短3s以上(肝病>5s)，APTT延长或缩短10s以上。E.AT-Ⅲ活性<60%(不适用于肝病)或蛋白C(PC)活性降低。F.血浆纤溶酶原抗原(PLg：Ag)<200mg/L。G.因子Ⅷ∶C<50%(肝病必备)。H.血浆内皮素-1(ET-1)水平>80ng/L或凝血酶调节蛋白(TM)较正常增高2倍以上。

②疑难或特殊病例应有下列2项以上异常：

A.血浆凝血酶原碎片1 2(F1 2)、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)或纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。B.血浆可溶性纤维蛋白单体(SFM)水平增高。C.血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物(PIC)水平升高。D.血浆组织因子(TF)水平增高(阳性)或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。

一、发病原因

在我国以感染最常见，恶性肿瘤(包括急性白血病)次之，两者占病因的2/3。国外报告则以恶性肿瘤，尤其是有转移病变的占首位。广泛组织创伤、体外循环及产科意外也是DIC发病的常见病因。

血管内皮损伤和组织创伤

1.感染

感染因素引起的 DIC 约占 DIC 发生率的 30%

细菌感染 严重的败血症(如脑膜炎双球菌败血症)、中毒性菌痢、大叶性肺炎、伤寒及泌尿道感染等均可导致DIC。

病毒感染 重症病毒性肺炎、暴发型病毒性肝炎、流行性出血热、出血性麻疹、严重水痘均可引起DIC。

其他感染 恶性疟疾、钩端螺旋体病、立克次体病及立克次体感染及真菌感染等。

2.免疫

如系统性红斑狼疮，移植物排斥反应或其他免疫性疾病。

3.其他

如体温升高、酸中毒、休克或持续性低血压、缺氧

大量促凝物质进入血液

1)创伤： 

烧伤、脑挫伤、毒蛇咬伤、大手术后、挤压综合征等。约占 12.7% ～ 15%

2) 肿瘤：

恶性肿瘤、巨大血管瘤。化疗及放疗杀灭肿瘤细胞释出其中促凝物质，DIC更容易发生。约占发生率的 20% ～ 28.3%

3.)早产儿及新生儿窒息。

大量红细胞、血小板及白细胞的破坏或损伤

血液病 急性白血病(特别是早幼粒细胞白血病)、蚕豆病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

各种休克(感染性、失血性或过敏性)、呼吸窘迫综合征、溶血尿毒综合征、肾功能衰竭、体外循环、错误输血(血型不合)、输液严重反应及新生儿硬肿症等。

二、发病机制

正常人体内有完整的凝血、抗凝及纤维蛋白溶解系统。凝血及抗凝，既对立又统一，保持着动态平衡。在正常人的血液中，如果有少量活性凝血中间产物形成，就迅速被单核--巨噬细胞系统消除，或被血液中的抗凝物质中和。纤溶系统能不断溶解在小血管破损处所形成的少量纤维蛋白。当人体受到某些致病因子的作用时，体内凝血系统被激活，血液的凝血活性增高，在微循环内发生血小板聚集及纤维蛋白沉积，形成播散性微血栓。DIC的发生是由于在各种致病因素的作用下，血循环内出现了促动和激活凝血的过程，产生过量的凝血酶。血液的凝固性过高，破坏了体内凝血与抗凝的平衡。此时，凝血因子和血小板大量消耗，特别是纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅴ、Ⅷ、X、Ⅻ等因子及血小板明显降低，形成了“消耗性凝血障碍”，于是血液的高凝状态转变为低凝状态，临床上出现广泛性出血。

发生DIC后，原与凝血保持动态平衡的纤维蛋白溶解系统(以下简称纤溶)，因组织缺氧、血液和组织的前活化素被激活成为活化素，后者使纤维蛋白溶解酶原变为纤维蛋白溶解酶(简称纤溶酶)，从而发生纤维蛋白溶解亢进，此即继发性纤溶现象。因为纤溶酶是一种蛋白分解酶，当纤溶现象亢进时，除了溶解纤维蛋白外，还分解了许多凝血因子，使多种凝血因子进一步消耗而减少，促使出血的发生。另一方面，由于纤溶所分解出的纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(fibrin degradation product，FDP)，又称纤维蛋白裂解产物(FDP)，也有抑制凝血的作用，所以更加重了出血。此外，DIC发生后，血小板出现聚集，进一步被消耗而减少，也促进了出血。

DIC和继发性纤溶这两种病理现象，出现在不同疾病进程中的一定阶段，有时两种现象同时存在，有时则以一种现象为主。因此，病理变化可轻可重。轻者表现不明显，稍重者出现紫癜或瘀斑，严重者许多器官可发生微循环栓塞、坏死和出血，多见于肺、肾，甚至累及全身脏器如肝、脑、胃肠及肾上腺等。如果血栓持续存在较久，由于严重缺血、缺氧、酸中毒、细胞解体，组织发生坏死及功能改变，晚期可导致多器官功能衰竭。

小儿播散性血管内凝血预防

1、预防和去除引起DIC的原发性疾病，终止促凝物质入血，防止溶血、酸中毒的发生和发展。

2.积极纠正感染性休克，改善微循环，避免应用可促进血小板聚集的药物如肾上腺素、去甲肾上腺素或血管加压素等。

3.注意防止输液或输血反应。在大手术中尽量减少组织损伤。

4.情绪乐观、精神痛快对防病极有意义。

小儿播散性血管内凝血鉴别

原发性纤维蛋白溶解综合征：无凝血功能亢进，不存在大量血小板的聚集与消耗和凝血酶生成以及纤维蛋白单体形成。实验室检查血小板计数、3P试验以及抗凝血酶Ⅲ浓度、PF4以及β-TG均属正常，Bβ1～42肽链增高，D-二聚体(-)。而DIC时前述4项指标均异常，Bβ15～42肽链增高，D-二聚体增多。

重症肝病：因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降，凝血酶原时间延长，易与DIC混淆。但肝病无血栓表现，3P试验阴性，FDP和优球蛋白溶解时间正常。

血栓性血小板减少性紫癜：这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害，极似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中无红、白细胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常，有时亦可异常，病理活检可以确诊。

小儿播散性血管内凝血饮食

注意营养，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。

溶血性贫血,心源性休克,黄疸