胆管扩张症（先天性胆总管囊肿，胆总管囊肿）
- 挂号科室：,
- 发病部位：肝,胆
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：女性儿童
- 典型症状：肚子疼 拒食 胆囊的超敏反应 胆道梗阻 腹部肿块
一、症状
多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是胆管扩张症的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩校小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。
二、诊断
胆管扩张症的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。
有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：
(一)先天性异常学说 认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。
有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。
(二)胰胆管合流导常学说 认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100%，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。
(三)病毒感染学说 认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。
预防：该病由于是先天性疾病!所以在妊娠期间就应该做检查，降低得病几率!
缓解措施：症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。
术前准备：所进行的手术准备为一般的术前准备。
在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。
对于Caroli病来说，药物治疗只是整个治疗过程的一部分。当症状消失，甚至影像学检查均告正常的情况下，病后调理就成了不可忽视的一个环节。大量临床病例表明，恰当的生活调摄是根治Caroli病的一大关键。
一曰调情志。郁怒伤肝，忧思伤脾。尤其是大病初愈，龙雷之气虽安而未宁，虽有小的情志波动也可导致肝气横逆、克脾犯胃，而肝脾损伤正是诱发Caroli病的主因之一。所以说适当调节情绪，制怒忘忧，才能有效预防Caroli病的复发。
二曰节饮食。经云：饮食自倍，肠胃乃伤。得此大病之后，消化、吸收功能均极为脆弱。如不节饮食，尤其是多食肉类食物，必致肠胃运化传导失职。肠胃伤则后天之本乱，气血为之不足，肝胆失其条畅。如此一来本病即存有复发的可能。
三曰适寒温。大病之后的习惯是趋热远寒。但冒寒食冷固所不宜，而重棉忍热也为所忌。如酷暑之下强忍其热，必致气随汗泻。本欲劳者温之，实则益虚其体，经云壮火食气是也，不可不慎。
四曰慎劳役。Caroli病治愈三年之内不可过劳，过劳则必复。古人于热病每多强调食复，其实劳复甚于食复。尤其是部分经济欠发达的农村地区，生活贫困，饱食肉糜使其复发者绝少，超负荷劳动导致复发的倒是很多。当然了，强调“不可过劳”，重点在一个“过”字上，对于普通强度的劳动一般还是可以胜任的。
