维生素B6是一种含氮的化合物，主要以三种天然形式存在：吡哆醇(pyridoxine，PN)、吡哆醛(pyridoxal，PL)、吡哆胺(pyridoxamine，PM)和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。维生素B6缺乏症包括狭义的维生素B6缺乏症和维生素B6依赖症两种，前者是指从食物中摄入的维生素B6不足或因服用某种药物使维生素B6失去活性或排泄增多所引起的综合征。维生素B6依赖症则指患者摄取健康人所需的维生素B6量，但仍出现维生素B6不足的病症，多属遗传性疾患。

典型症状：智能减退 维生素B族缺乏 无力 感觉障碍 惊厥

维生素B6缺乏病症状诊断

      一、症状

1.周围神经病 主要见于长期大量应用异烟肼的患者。以四肢远端感觉丧失、无力和腱反射减低为特点。患者主诉肢端烧灼样和痛性感觉障碍。

2.中枢神经症状 可表现为情绪抑郁、激越和意识混乱。婴儿缺乏维生素B6可出现惊厥和痫性发作，严重者引起智能减退。Greenberg(1956)在猴实验中，饲以不含维生素B6的食物5～6个月，发现许多实验动物动脉内膜增生，酷似人类动脉粥样硬化的改变，此外，出现癫痫大、小发作及紫癜。

3.其他症状 可引pellagra样对称性皮炎、口角炎、尿道炎，贫血等症状。腹泻、贫血和癫痫发作是婴儿和儿童维生素B6缺乏的特征。

二、诊断

维生素B6缺乏症的诊断依据是根据病史、症状、体征和必要的实验室检查。后者包括直接法(血浆、血红细胞或尿中维生素B6水平及其代谢产物的测定)和间接法或功能测定。

维生素B6缺乏病疾病病因

     一、发病原因

维生素B6的每天需要量为1～2mg。豆类、谷类种子、鸡肉、柑橘、西红柿、香蕉等富含维生素B6，所以目前本病不多见。

1.维生素B6摄入不足或吸收不良 尽管食物维生素B6的来源广泛，偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

2.长期应用某些药物 最重要的是异烟肼，它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。

3.酗酒 由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢，可引起维生素B6缺乏。

4.维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常，为遗传性疾病。

二、发病机制

维生素B6的活性是由3种维生素B6和它们的5-磷酸脂来体现，其有活性的辅酶形式是5-磷酸吡哆醛(pyridoxal 5-phosphate，PLP)。

维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠进行有效吸收。吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式，然后各个5-磷酸盐通过黄素单核苷酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸，并与其他的非磷酸化形式从尿排出。

磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶，包括转氨酶、脱羧酶、消旋酶和脱水酶。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用，因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸羟甲基转氨酸的辅酶，参与一碳基团和维生素B12与叶酸的代谢，缺乏时可引起巨幼红细胞贫血。同时PLP在神经元兴奋性、葡萄糖异生、烟酸形成、脂质代谢、核酸与免疫代谢、及激素调节方面都起重要作用。

维生素B6缺乏病预防

严重的维生素B6缺乏比较罕见，几乎所有的食物均含有维生素B6，维生素B6（吡哆醇）主要来自于植物性食物，吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物，特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多，应鼓励多吃，婴儿喂养应及早添加副食品。

维生素B6缺乏病鉴别诊断

一、鉴别

维生素B6缺乏病应注意与其他病因导致的皮炎、舌炎、口腔炎、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病变和癫痫发作，以及其他神经系统症状相鉴别。

维生素B6缺乏病饮食保健

几乎所有的食物均含有维生素B6，维生素B6(吡哆醇)主要来自于植物性食物，吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物，特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多，应鼓励多吃，婴儿喂养应及早添加副食品。

拉肚子,贫血