脑血管瘤（脑动静脉瘤,脑血管错构瘤,脑动静脉畸形）
- 挂号科室：
- 发病部位：颅脑
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：中老年多见
- 典型症状：抽搐 感觉障碍 昏迷 脑叶出血 脑室出血
一、症状
1、临床分类和分级 AVM分类没有统一标准，下面介绍三种分类法：
(1)按AVM团大小分类：目前常采用Drake(1979)标准分为：①小型，最大径<2.5cm;②中型，最大径为2.5～5.0cm;③大型，最大径>5cm。如最大径>6cm，可划入巨大型。
(2)按血管造影显示的形态分类：Parkinson等(1980)将AVM分为：①多单元型，有多根动脉供血和多根静脉引流，血管团内有多处动静脉瘘，最多见，占82%;②一单元型，一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM，占10%左右;③直线型，一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦，占3%左右;④复合型，颅内外动脉均参与供血，回流亦可经颅内外静脉窦，少见。
(3)按AVM立体形态分类：史玉泉(1982)对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类，分为：①曲张型，增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团，团内有多处动静脉瘘口。此型最多见，占65%;②帚型，动脉如树枝状，其分支直接与静脉吻合;③动静脉瘤型，动静脉扩大呈球囊状，整团AVM就如生姜块茎;④混合型，上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。
AVM的临床分级对于制订治疗方案、确定手术对象和方法、预测术中的困难程度、估计术后效果及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的。史玉泉(1984)制订了一个AVM四标准分级法，根据脑血管造影所示，将AVM的大小、部位、供血动脉和引流静脉等四项因素各分为4个等级给予评分(表1)，如果有两项因素都为某一级别则定为该级;如果只有一项因素评分高于其他三项时，则将该项减去半级。通过上海华山医院神经外科多年来实践应用证明，史氏分级法简便、实用。1986年Spetzler及Martin制订的分级方法将AVM的大小(最大径)、部位和引流静脉等作为主要指标分别评为O～3分，再综合分为6个等级。其中，部位在神经功能区，如感觉、运动皮质区、语言中枢、视觉中枢、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚等及其邻近区域记1分;如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级;其他部位为0(表2)。三项指标评分的总和，即为AVM的级别。Ⅰ级与V级分别只有1种组合，Ⅱ级和Ⅳ级分别有3种组合，Ⅲ级则有4种组合，Ⅵ级是涉及脑干和下丘脑者。这类分级法在国际上应用较广泛，与史氏分级法异曲同工。SpetzleI分级法的Ⅰ级与史氏分级法1级与1.5级相当，前者的Ⅱ级与后者的2级，Ⅲ级与2.5级，Ⅳ、Ⅴ级与3、3.5级相当。Ⅰ、Ⅱ级的AVM手术切除难度较小，无死亡率甚至无致残率出现。随后级别越高，致残率越高，而且有死亡率。
2、临床症状和体征
小型动静脉畸形可没有任何症状或体征，绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现，常见的症状和体征有：
(1)出血：发生率为20%～88%，并且多为首发症状。动静脉畸形越小，越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛，伴呕吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多。因此，通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%～60%。AVM出血亦可反复发作，最多可达10余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。综合文献资料，未破裂的AVM每年将有2%～4%的出血率，而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%，总死亡率10%～15%。永久性重残率每年2%～3%。其中20%～30%由出血所致。由此可见，未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险，都要引起高度重视。
(2)抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多，尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状，也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高，达86%，额叶为85%，顶叶为58%，颞叶为56%，枕叶为55%，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。
(3)头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。
(4)进行性神经功能障碍：发生率约40%，主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为永久性。此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重。
(5)其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM，除SAH外，较少有其他症状，不易发现。
二、诊断
诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但确诊有赖于脑血管造影，CT及MRI检查有助于确诊。
一、病因
脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的，一般认为，在胚胎第45～60d时发生，胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环，以后原始血管再分化出动脉，静脉和毛细血管，在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来，由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲，缠结，粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道，血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦，由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。
二、发病机制
AVM常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病，发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降，脑静脉压增高，由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。
1）出血
多种因素可引起颅内出血：
(1)大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲，血管壁进一步受损破坏，一旦不能承受血流压力时局部破裂出血。
(2)AVM伴发的动脉瘤破裂出血，伴有动脉瘤的病灶出血率达90%～100%。
(3)大量血流冲击畸形血管团的引流静脉，管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状，容易破裂出血。
(4)由于大量血液通过AVM内的动静脉瘘管，由动脉迅速注入静脉，局部脑动脉压下降，致使病灶周围脑组织得不到正常的灌注，动脉血流向AVM区，出现“脑盗血”现象，长期的缺血，周围区域的小动脉处于扩张状态，管壁结构随之发生改变，在某些情况下，如全身血压急骤上升时，这种扩张血管亦有破裂出血的可能。
AVM的大小与出血的危险有一定相关性，一般认为，小型AVM(最大径<2.5cm)的出血率相对较高，可能是这类畸形血管的口径较小，动脉压下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在较高压力的血流冲击下，血管破裂的机会较大，相反，大型(最大径<5cm)的血管口径较大，动脉压下降幅度亦较大，而且血管壁较厚，可以承受较高的血流压力，破裂的机会则较小。
AVM的部位与出血倾向亦有一定的关系，深部病灶如脑室，脑室旁，基底节，丘脑，脑岛等处的病灶出血率高于半球AVM，可达1.5倍左右，尤其是脑室或脑室旁的病灶出血率更高，原因可能是深部病灶一般较小，供血动脉短，口径亦小，动脉压高，AVM易破裂，同时深部AVM的引流静脉常为深静脉，深静脉发生狭窄的机会多，易导致静脉高压，而引起静脉或AVM团破裂出血，尤其是仅有深静脉引流的病灶，位于脑室或脑室旁的AVM，因其周围缺乏脑组织的支撑，亦容易出血，常为脑室内出血。
2）脑盗血
由盗血累及脑缺血的范围比畸形血管团的范围大，由此产生的症状与体征亦比病变区相应的功能改变广泛，盗血的严重程度与AVM的大小有关，畸形血管团越大，盗血量越大，脑缺血的程度越重，小型AVM盗血量小，脑缺血较轻，甚至不引起缺血，则不出现临床症状，严重的缺血可引起癫痫或短暂性脑缺血发作或进行性神经功能缺失，如躯体感觉障碍或偏瘫等。
3）脑过度灌注
大量的脑盗血使邻近脑组织内的血管扩张，以获得较多的血流供应脑组织的需要，从而长期扩张的动脉壁逐渐地疲软，管壁变薄，血管的自动调节功能下降，阈值上限降低，甚至处于瘫痪状态，一旦脑灌注压升高，超过脑血管自动调节功能阈值的上限时，有自动调节功能障碍的动脉不仅不收缩反而急性扩张，脑血流量随灌注压呈线性递增，即产生脑过度灌注，表现为局部静脉压升高，周围脑组织静脉血流受阻而突然出现脑肿胀，脑水肿，颅内压增高，广泛的小血管破裂出血等一系列现象，特别是在巨大型高流量的AVM(最大径>6cm)切除后极易发生，文献报道，中大型AVM术后，脑过度灌注现象发生率为1%～3%，巨大型AVM为12%～21%，其致残率和死亡率高达54%，这种现象在AVM的血管内介入治疗中亦可发生，是AVM处理过程中可能发生的最严重的危险。
AI-Rodhan(1993)对AVM术后出现脑水肿和残腔出血提出另一种解释，认为是由于AVM切除后引流静脉的残端狭窄，血栓形成或栓塞，周围脑组织的静脉回流障碍加重所致，因此命名为静脉闭塞性充血
4）颅内压增高
AVM本身没有占位效应，但不少病人表现为颅内压增高征，一方面，AVM中动脉血直接进入静脉，导致脑静脉压增高，阻碍周围脑组织的静脉回流而使脑组织长期淤血和水肿，颅内压增高;另一方面，AVM病人常伴有脑积水，出现脑积水的原因可以是引流脑深部病灶的深静脉，扩大成球状的静脉瘤或脑室内出血堵塞脑脊液循环通路，也可以是脑静脉高压影响脑脊液的吸收或出血导致部分蛛网膜下腔的闭塞或蛛网膜颗粒的堵塞使脑脊液吸收减少，均可引起阻塞性或交通性脑积水;再一方面，出血引起的脑内血肿及血肿周围的脑水肿也是颅内压增高的重要原因。
5）病理
脑AVM可发生在颅内的任何部位，80%～90%位于幕上，以大脑半球表面特别是大脑中动脉供应区的顶，颞叶外侧面最为多见，其次为大脑前动脉供应区的额叶及大脑内侧面，其他部位枕叶，基底节，丘脑，小脑，脑干，胼胝体，脑室内较少见，幕上病变多由大脑中动脉或大脑前动脉供血，幕下AVM多由小脑上动脉供血或小脑前下或后下动脉供血，供血动脉一般只有一条，多者可有二三条，回流静脉多为一条，偶有两条，供血动脉及回流静脉多粗大，比正常动，静脉大1倍到数倍，据统计供血动脉大脑中动脉占60%，大脑前动脉分支占20%，大脑中动脉和大脑前动脉分支联合供血占10%，脉络膜前动脉及椎-基动脉分支供血少见，小脑后动脉分支占2%左右，回流静脉依其病变的部位分别汇入矢状窦，大脑大静脉，鞍旁静脉丛，岩窦，横窦，直窦，岩上窦等，由于胚胎脑血管首先在软脑膜发育，故动静脉畸形常位于脑表面，亦可位于脑沟内或深部脑组织内，典型的脑动静脉畸形呈圆锥形，锥底在脑表面，锥尖朝向脑室，深达脑室壁，有的伸入脑室与侧脑室脉络丛相连，有少数动静脉畸形呈类球形，长条形或不规则形，边缘不整齐。
畸形血管团的大小不一，悬殊很大，小者只有在仔细检查下才能看到，脑血管造影不能显示，只有在术后病理检查时才能发现，有的甚至连常规病理检查亦难发现，大者病变直径可达8～10cm以上，可累及两个脑叶以上，占大脑半球的1/3～1/2或广泛分布在一侧或双侧大脑或小脑半球，病变中的畸形血管纠缠成团，血管管径大小不一，有时较为细小，有时极度扩张，扭曲，甚至其行程迂曲，呈螺旋状或绕成圆圈形，不同大小的动静脉毛细血管交织在一起，其间可夹杂脑组织。
显微镜下，动静脉畸形的特点是由大小不等，走向不同的动静脉组成，管腔扩张，管壁动脉内膜增生肥厚，有的突向管腔内，内弹力层极为薄弱，甚至缺失，中层厚薄不一，动脉壁上可附有粥样硬化斑块及机化的血凝块，有的管腔部分堵塞，有的呈动脉瘤样扩张，静脉常有纤维变或玻璃样变而增厚，偶见有钙化，但动脉和静脉常常难以区分，畸形血管周围常见有含铁血黄素沉着，夹杂在血管之间的脑组织可变性坏死。
由于动静脉畸形的动静脉之间没有毛细血管，血液经动脉直接流入静脉，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血循环速度加快，这种血流改变，引起大量“脑盗血”现象，由于动脉血直接流入静脉内，使动脉内压大幅度下降，供血动脉内压由正常体循环平均动脉压的90%，降至45.1%～61.8%，而静脉内压上升，引起病变范围内静脉回流受阻而致静脉怒张，扭曲，动脉压的下降以及“脑缺血”现象，使动脉的自动调节功能丧失，致使动脉扩张，以弥补远端脑供血不足，动脉内血流的冲击致使动脉瘤形成，以及静脉长期怒张，扭曲，形成巨大静脉瘤，这都是动静脉畸形破裂出血的因素，静脉内血流加快，血管壁增厚，静脉内含有动脉血，手术时可见静脉呈鲜红色，与动脉难以区别，这称之为静脉的动脉化，随着动静脉的扩张，盗血量日益增加使病变范围逐渐扩大。
1、宜选用清淡、高蛋白、高热量、易消化、富含粗纤维的低脂饮食。
2、多进食粗纤维食物，保持大便通畅。
3、戒烟酒，禁食辛辣、生冷等刺激性食物和兴奋性饮料。
4、术前禁食8～10小时，禁饮6～8小时。
5、麻醉清醒后6小时，无吞咽障碍方可进少量流质饮食，以后逐渐改为软食。
6、血压高的病人，坚持在医生指导下服药。不可随意更改药量或停服药物，以免血压升高、诱发出血。
一、鉴别诊断
脑动静脉畸形需与其他脑血管畸形、烟雾病、原发性癫痫、颅内动脉瘤等相鉴别。
1.脑海绵状血管瘤
也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。出血前病人常无明显临床症状。脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团，但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉。CT平扫可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强。但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。
2.原发性癫痫病
脑动静脉畸形常出现癫痫，并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作，这时脑血管造影常不显影，故常误诊为癫痫病。但原发性癫痫常见于儿童，对于青年人发生癫痫，并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后，应考虑为动静脉畸形。另外，动静脉畸形病人除癫痫外，尚有其它症状体征，例如头痛、进行性轻偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于鉴别诊断。
3.脑动脉瘤
是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在40～50岁发病，并且女性多见。病人常有高血压、动脉硬化史。癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见。根据脑血管造影不难鉴别。
4.静脉性血管畸形
较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现颅内压增高。脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。
5.烟雾病
此病多见于儿童及青壮年，儿童以脑缺血为主要表现，成人以颅内出血为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。
6.血供丰富的脑瘤
脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别。由于这些肿瘤血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状体征等不难鉴别，CT扫描可有助于明确鉴别诊断。
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
