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外阴卡波西肉瘤(外阴Kaposi肉瘤,外阴多发性特发性出血性肉瘤,外阴复发性持续性出血性肉瘤)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:外阴
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:以男性多见、在艾滋病病人中发病率高
  • 典型症状:淋巴结肿大 丘疹 外阴压痛 外阴肿胀 结节
  外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块,有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。  外阴卡波西肉瘤较为罕见,以男性多见,在女性中的发病率仅占6%~10%,在艾滋病病人中发病率高。通常Kaposi肉瘤分为经典型或欧洲型Kaposi肉瘤、非洲型或地区性Kaposi肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS相关型和移植有关的Kaposi肉瘤。
典型症状:淋巴结肿大 丘疹 外阴压痛 外阴肿胀 结节

外阴卡波西肉瘤症状诊断

一、症状:

1.经典型(欧洲型):

病人多发生于50~70岁,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处,逐渐向躯干发展,呈淡红,淡蓝黑,青红或紫色斑或斑块,以后增大融合形成大的斑块或结节,结节硬如橡皮,局部肿胀,以后可发明显的淋巴水肿,后期斑块与结节可出现于面部,耳,躯干及口腔,特别是在软腭较多见,病情缓慢进行时可出现新结节,常自发出血或外伤后出血,并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢,然而特别是早期,也可出现缓解期,几乎所有结节均自然消退,遗留萎缩及瘢痕,伴有瘙痒,烧灼或疼痛。

内脏病变占10%,胃肠道最常见,此外,心,肺,肝,肾上腺及腹部淋巴结也可受累,骨骼变化富有特征,为骨质疏松,囊肿形成甚至侵蚀皮质,有诊断价值,而且表明病变已广泛,在儿童可发生眼睑及结合膜损害,淋巴细胞系统受侵犯,常见为单核细胞增多,其次为嗜酸性细胞增多,本病死亡率10%~20%。

2.非洲型:

非洲热带地区发病率高,分为4个亚型,结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润,纤维化,非凹陷性水肿,多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人,预后极差,化疗能缓解,皮损可有可无。

3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤:

多见于25~50岁,进展快,死亡率高,初为红色斑,周围绕以苍白晕,1周后成紫色或棕色斑,苍白晕消失,以后形成结节或肿块,肿瘤为数毫米至1cm大,颈,躯干,上肢多见,下肢较少,由于病人细胞免疫功能严重缺陷,损害多发,遍及全身,对称分布。

4.与移植有关的Kaposi肉瘤:

发生于器官移植后应用免疫抑制剂时,皮损遍及全身皮肤,黏膜,淋巴结及内脏受累,病情进展快,停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

二、诊断:

1.诊断需结合临床及组织病理学检查,早期损害如颜色,发病部位比较典型,缓慢加重,则诊断较易,但如开始水肿明显,则较困难。

外阴卡波西肉瘤疾病病因

一、发病原因:

1.目前认为与外阴卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)。

2.从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关,因在艾滋病病人中发病率高,故支持病毒学说。

3.关于外阴卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说,但都没有得到充分的证实。现在普遍认为,在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒,从而引起Kaposi肉瘤的发生。

二、发病机制:

1.Kaposi's肉瘤是AIDS患者中最为常见的肿瘤。在AIDS患者和其他免疫抑制人群中,KS的发病率分别为美国正常人群发病率的200000和600倍;AIDS患者中同性恋或两性恋者发病率为血友病人的20倍。

2.这些流行病学特点暗示:AIDS相关的KS可能是由一种感染性病原体引起的,而且该病原体是性传播的。被怀疑的对象包括巨细胞病毒(CMV)、乙型肝炎病毒(HBV)、6型人类疱疹病毒(HHV-6)、人类免疫缺陷病毒(HIV)和penetrans支原体,但是PCR检测发现,它们都不同于推测的病原体。

3.现已有80多种疱疹病毒被确认,其中8种已知为人的病原体。疱疹病毒家族包括单纯疱疹病毒I型(HSV-1)、II型(HSV-2)、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、人疱疹病毒6、7和Kaposi肉样瘤疱疹病毒(8型)。

4.由于Kaposi肉样瘤疱疹病毒最初发现于KS组织,许多研究者称之为KS相关疱疹病毒(KSHV);作为第8种鉴定的人类疱疹病毒,它也被称为8型人类疱疹病毒(HHV-8)。在经典欧洲-地中海KS、非洲地方性KS和接受移植者的KS中普遍发现了KSHV序列,可见KSHV不仅仅是AIDS患者的一种机会感染的感染源,而且很可能是所有形式KS的共同病原体。

外阴卡波西肉瘤预防

1.定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗,做好三级预防。

2.做好随访:防止病情恶化。

3.注意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4.增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

外阴卡波西肉瘤鉴别诊断

本瘤形态多变,可误为化脓性肉芽肿,但后者缺乏梭形细胞成分,还要与杆菌性血管瘤病,其他肉瘤等鉴别,另外,需注意与动静脉瘘形成的假性Kaposi肉瘤区别,后者虽组织学上也显示毛细血管,成纤维细胞增生和红细胞渗出,但无血管裂隙和非典型性梭形细胞,并可表现为患处皮温升高,多毛,多汗及听到患处连续性血管杂音或触到震颤。

外阴卡波西肉瘤饮食保健

一、食疗方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1.首乌鸡蛋汤:

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

2.芝麻红糖粥:

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

3.核桃芝麻粥:

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

4.首乌山药羊肉汤:

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

淋巴水肿
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!