子宫内膜间质肉瘤（子宫淋巴管内间质肌病,子宫淋巴管内间质异位症,子宫内膜间质异位症）
- 挂号科室：
- 发病部位：子宫
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：好发年龄在55岁左右女性
- 典型症状：腹胀 月经量多 肚子疼 阴道不规则出血 下腹疼痛
一、症状
1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血，下腹痛等。
2、子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。
3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。
4、肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。
二、分类
即根据临床及病理特点分为三型：
1、子宫内膜间质结节
2、低度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态：
①2种大体形态：
A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外。体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃。
B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。
②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，可见囊性变区。偶伴出血、坏死，可见暗红、棕褐或灰黄色区域。
③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮。
(2)镜下特征：
①核分裂相少，核分裂象≤5～10个/10HPFs，通常少于3/10HPFs。
②瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。
③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。
④具有广泛的间质透明变性。
⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。
成分较多，形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)：呈波形蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)阳性。
⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。
3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态：
肿瘤体积更大，出血坏死更明显。
有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤。
缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。
(2)镜下特征：
①核分裂相多，核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78/10HPFs。
②瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成上皮样细胞巢、索和片状，异型性明显，可找到瘤巨细胞。
③肿瘤瘤沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。
④恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。
(3)诊断要点：
①核分裂>10个/10HPF。
②肿瘤呈浸润性生长。
③瘤细胞有明显异型性;
④常扩展至宫外或远处转移。
三、诊断
1、诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。
2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。
一、发病原因
起源于子宫颈内膜的间质细胞，高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长，其仍起源于内膜的间质细胞。
二、发病机制
1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态：
①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：
A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。
B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。
②肿瘤切面质地柔软，均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血，坏死时，则可见暗红，棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区，但出血，坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。
③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。
(2)镜下特征(图1)：
①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。
②核分裂象≤5～10个/10HPFs。
③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。
④具有广泛的间质透明变性。
⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体，小管，细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)，这种成分呈vimentin，desmin，actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。
⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。
2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态：
与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。
(2)镜下特征(图2)：
①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。
②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。
③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢，索和片状。
④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。
高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高，生长快，常有局部复发及远处转移，可有肉眼侵犯肌层。
子宫内膜间质肉瘤预防
1、定期体检，及早诊断、治疗
2、做好随访工作。
子宫内膜间质肉瘤鉴别
1、子宫内膜息肉
常为多发，有蒂，且较细，体积较小。
2、子宫黏膜下肌瘤
可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。
多需手术病理确诊。
诊断子宫内膜间质肉瘤尚需
3、差分化子宫内腺癌
癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。
网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。
免疫组化：角蛋白Keratin( )，EMA( )，癌胚抗原CEA( )，波形蛋白Vimentin(-)。
4、平滑肌肉瘤
瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。
核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF
免疫组化：波形蛋白Vimentin( )，SMA( )，Desllin( )，角蛋白Keratin(-)。
Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。
一、食疗方
1、银耳藕粉汤
银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。
功效：有清热润燥止血的功效。
适应症：月经量多，血色鲜红者。
2、二鲜汤
鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎，用水煮汁当茶饮。
功效：滋阴凉血，祛淤止血。
适应症：月经量多，血热淤阻型。
3、消瘤蛋
鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。
功效：散结止痛，祛风定惊。
适应症：气滞血淤型。
4、象牙玉浆
象牙屑粉30克， 冲豆浆服下。
5、化痞核桃
核桃6~8只 ，荜懈30克，加蜜共煮，弃药食核桃。
6、艾叶鸡蛋
鸡蛋2只，艾叶10克，共煮，弃艾叶食蛋。
二、饮食禁忌
1、宜吃蓟菜、甜瓜、牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、乌梅、牡蛎、甲鱼、海马。
2、多食用核桃、菱、米仁、香蕈、海蜇等。多选用对激素有双向调节作用的食品：海参、淡菜、望潮、燕鳐鱼等。
3、防治化疗、放疗副作用的食物：豆腐、猪肝、青鱼、鲫鱼、墨鱼、鸭、牛肉、田鸡、山楂、乌梅、绿豆、无花果。
4、白带多：宜吃乌贼、淡菜、蛏子、文蛤、牡蛎、龟、羊胰、雀、海蜇、豇豆、白果、胡桃、莲子、芡实、芹菜。
5、腰痛：宜吃莲子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲鱼、海蜇、蜂乳、鲎、梭子蟹。
6、水肿：宜吃鲟鱼、石莼、赤豆、玉蜀黍、鲤鱼、鲮鱼、泥鳅、蛤、胰鱼、鸭肉、莴苣、椰子浆。
7、出血：宜吃鱼翅、黑木耳、海参、鲛鱼、蘑菇、香菇、淡菜、蚕豆。
8、忌发物，如公鸡等。
9、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
10、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
11、忌温热性食物，如羊肉、韭菜、胡椒、狗肉、姜、桂皮等。
