中枢神经系统白血病(脑白)
- 挂号科室:
- 发病部位:脊髓,颅脑
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:所有人群
- 典型症状:头痛 血小板减少 颈强直 颅内出血 凝血障碍
中枢神经系统白血病症状诊断
一、症状:
1.约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
2.CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
二、诊断:
1.诊断标准和依据 国内标准如下。
1)有CNS的症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。
2)CSF改变:
①颅内压增高>200mmH2O。
②白细胞>0.01?109/L。
③涂片有白血病细胞。
④蛋白质>0.45g/L,或定性试验阳性。
3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之,符合上述第3)及第2)条中的任何一项者,为可疑CSN-L;符合上述第3)及第2)条中的③,或任意其他2项者,可诊断为CNS-L。
需注意:
①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。
②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期颅内压恢复正常者,也可诊断。
③有前述CNS-L的临床症状和体征,而无CSF改变者,在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者,也可诊断。
2.诊断评析:
1)白血病患者,主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF、检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。
2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。
3)出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
①白血病患者:主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。
②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。
③出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
中枢神经系统白血病疾病病因
一、发病原因:
主要见于ALL、AML的M4 M5型,其发生的危险因素:
1.年龄<2岁或>10岁。
2.血细胞增高或高细胞白血病。
3.乳酸脱氢酶增高者。
二、发病机制:
1.白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统,因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度,侵入的白血病细胞缓慢增殖,最终导致CNS-L。
2.CNS-L病理所见,主要表现为脑膜及脑实质白血病细胞灶性或弥散性浸润,可伴有出血、血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。浸润的范围依次为蛛网膜及脑实质。
中枢神经系统白血病预防
1.做好患者的思想工作,消除精神紧张,让病人安静卧床休息,避免探视。
2.病房要清洁消毒,禁止吸烟,饮食要清淡、洁净,保持大便通畅。
3.注意病人的精神状态及神志变化,密切观察体温、脉搏、呼吸及血压的变化。
中枢神经系统白血病鉴别诊断
1.最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者:误、漏诊的比例很高。引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病,主要有病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎、脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等。鉴别点:
①发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在。
②只要想到白血病的可能,CSF应做细胞学检查,但大多数情况下极易忽略而漏查。
③病毒血清学检出相关抗体、CSF中找到抗酸杆菌、囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外,结核性脑膜炎时,常伴肺粟粒性结核,影像学检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者,在病程中出现CNS的临床表现及CSF异常改变,偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别:
①结核或真菌感染时,CSF中蛋白增高及糖降低的幅度远大于CNS-L。
②病原学检查,感染者有时可找到真菌,少数情况下还可发现抗酸杆菌,而CNS-L则可检出白血病细胞。
③鞘内注入抗白血病药物后,CNS-L常迅速好转,而感染者则无效。
2.大剂量阿糖胞苷治疗后,可产生神经毒性,尤其是小脑损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外,反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎,以及头颅放疗后并发的白质脑病,有时需和CNS-L鉴别,且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性,则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转,也可基本排除CNS-L复发。
中枢神经系统白血病饮食保健
1.多摄入含铁质丰富的食物白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
2.少食多餐,容易消化白血病患者,尤其在治疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。消化系统的不良反应,病人要多摄入碱性食物,以减轻消化道的不适。