肝母细胞瘤(肝胚胎瘤,肝胚细胞瘤,婴幼儿肝细胞癌,肝毒细胞瘤)
- 挂号科室:
- 发病部位:肝
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:儿童多见
- 典型症状:腹胀 厌食 体重减轻 食欲异常 上腹部包块
肝母细胞瘤症状诊断
一、症状:
临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
二、体征:
1.体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
2.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
三、诊断:
根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。
肝母细胞瘤疾病病因
一、发病原因:
病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
二、发病机制:
肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血、坏死和钙化,多不伴有肝硬化。镜下显示,肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。
1.胎儿型:
胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,胞界清楚,胞浆呈嗜酸性颗粒状,可有空泡,细胞核浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,染色质粗细不一,含单个核仁,核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体。
2.胚胎型:
胚胎型肝上皮细胞分化较差,细胞小,梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大而明显,核分裂象易见。此型细胞黏附能力差,往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胚胎型多为异倍体,异倍体肿瘤易发生血管侵犯,预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。
3.混合型:
混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
肝母细胞瘤预防
病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略包括:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
肝母细胞瘤鉴别诊断
本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变,如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有肝大,肝区痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。
1.肝囊肿:
1)病程长,病情进展缓慢。
2)常无肝病背景。
3)一般情况良好。
4)超声检查可见囊性结构和液平。
2.肝脏血管瘤:
1)病程长,进展缓慢。
2)常无慢性肝病史。
3)一般情况良好。
4)女性较多见。
5)99mTc-RBC核素扫描呈热区。
6)影像学检查无包膜,注入造影剂后自周边开始增强。
7)肝功能及酶 谱学检查正常。
肝母细胞瘤饮食保健
忌辛辣刺激性食物。饮食要合理。