疾病百科

您的位置: 凉山州第一人民医院 疾病百科详细

小儿过敏性紫癜肾炎(小儿埃诺克-多恩莱因炎,小儿过敏性紫癜性肾炎,小儿许兰-亨诺血管炎,小儿紫癜性肾炎)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:免疫系统,肾
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:儿童
  • 典型症状:恶心与呕吐 蛋白尿 水肿 皮疹呈瘀点 鼻衄
  小儿过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura,HSP)以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。过敏性紫癜肾炎是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%),尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前,以及在皮肤紫癜1年之后,但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。HSP患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。
典型症状:恶心与呕吐 蛋白尿 水肿 皮疹呈瘀点 鼻衄

小儿过敏性紫癜肾炎症状诊断

一、症状

1、肾脏表现

以血尿、蛋白尿为主。

(1)血尿:血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿,均有镜下血尿。

(2)蛋白尿:程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。

(3)水肿:一般为轻~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。

(4)高血压:在未用抗高血压药情况下,收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg,按血压水平将高血压分为1,2,3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史,目前正在用抗高血压药,血压虽然低于140/90mmHg,亦应该诊断为高血压。

2、肾外表现

主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。

(1)皮疹:分布于两条腿的伸展的一侧,呈对称性,病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色,略高出皮面,可伴痒感及风团,并反复成批出现。

(2)关节常发症状:一半过的病人会出现关节肿痛,以膝关节、踝关节多见,活动可受限,一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。

(3)胃肠道症状:1/3病人出现腹部绞痛,为阵发性,时断时续,主要痛在肚脐周围,可伴呕吐、黑便、呕血等,个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。

(4)其他:如鼻出血、咯血、心肌炎,少数伴头痛、抽搐。

3、其他表现

过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等,而出现相应症状。

二、诊断

过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害。典型皮疹有助于本病诊断,皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者,应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状,如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时,诊断较容易,对轻微尿改变者,国内一般以尿蛋白定性( )和尿红细胞超过5个/Hp,或2~3个/Hp做为诊断标准。急性期毛细血管脆性试验阳性,而血小板计数和功能试验正常,对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断,且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。

过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区免疫球蛋白(IgA)沉积,严重时尚有新月体形成和肾小管坏死,病理改变轻重差别很大,国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型:

1、Ⅰ肾小球轻微改变。

2、Ⅱ单纯性系膜增生,不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。(1)Ⅱa:局灶节段性系膜增生。(2)Ⅱb:弥漫性系膜增生。

3、Ⅲ系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体、硬化)。(1)Ⅲa:局灶性改变。(2)Ⅲb:新月体出现,但<50%。

4、Ⅳ系膜增生,50%~75%肾小球有新月体或局灶性改变。(1)Ⅳa:局灶性病变。(2)Ⅳb:新月体50%~75。

5、Ⅴ>75%肾小球有新月体或局灶病变。(1)Ⅴa:局灶性病变。(2)Ⅴb:新月体。

6、Ⅵ膜增生性肾小球肾炎。

小儿过敏性紫癜肾炎疾病病因

      一、发病原因

过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎,主要是由免疫球蛋白(IgA)沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

二、发病机制

鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状免疫球蛋白(IgA)沉积,与免疫球蛋白(IgA)肾病改变极为相似,因此推测免疫球蛋白(IgA)在发病中有重要作用,甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。

进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性,如均有血清免疫球蛋白(IgA)升高、单体以及多聚体免疫球蛋白(IgA)升高、λ-IgAl升高,两者血清中均有循环免疫球蛋白(IgA)免疫复合物;沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主,且有J链沉积;两者都有C4a、C4b亚型缺陷,都有免疫球蛋白(IgA)lO型糖基化异常等等。

华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例免疫球蛋白(IgA)肾病进行了比较研究,发现过敏性紫癜性肾炎6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性,而且12.5%不是以免疫球蛋白(IgA)为主要沉积物,因此,至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中,其发病机制与免疫球蛋白(IgA)肾病显著不同。

过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用,补体的激活可能是通过旁路途径实现的:①免疫球蛋白(IgA)无激活C1q的能力,而能直接激活C3;②小球系膜区证实有C3、备解素C3PA,而无C1q、C4;③缺乏的病人易患本病。补体系统的激活,产生一系列炎症介质,导致局部炎性改变,继之发生凝血和纤溶系统障碍,出现小血管内血栓形成和纤维蛋白的沉积,最终导致肾小球损伤。

小儿过敏性紫癜肾炎预防

因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关,因此应积极防治感染性疾病。平日应加强锻炼,注意清洁卫生,以减少感染性疾病,如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2~3周时应检尿常规以及时发现异常。做好各种预防接种工作等。

小儿过敏性紫癜肾炎鉴别诊断

当临床表现不典型时,应与急性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎和急性间质性肾炎相鉴别。

急性肾小球肾炎

原发性急性肾小球肾炎是肾脏首次发生免疫性损伤,并以突发血尿、蛋白尿、水肿、高血压和/或有少尿及氮质血症为主要表现的一种疾病,又称急性肾炎综合征。轻者为眼睑水肿或伴下肢轻度水肿,重者可出现胸、腹水,全身水肿。多伴轻、中度血压增高。蛋白尿轻重不一(1~3g/d),都有镜下血尿,红细胞呈多形性、多样性,有时可见红细胞管型、颗粒管型及肾小管上皮细胞。尿纤维蛋白降解产物(FDP)可阳性。血尿素氮及肌酐可有一过性升高,血清总补体(CH50)及C3下降,多于8周内恢复正常,可有血清抗链球菌溶血素"O"滴度升高。

IgA肾病

小儿过敏性紫癜肾炎和IgA肾病尽管免疫发病机制相似,但临床上有明显区别,IgA肾病缺乏HSP肾炎的肾外表现。小儿过敏性紫癜肾炎呈急性发病过程,临床表现轻重不一,病程较短,其肾损伤的程度取决于肾小球新月体的多少。而IgA肾病呈慢性持续性发展,较易发展为肾功能不全,新月体形成不甚明显,而节段性肾小球硬化较为突出。

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎 ((Ipusnephretis,LN))概述 狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其临床表现复杂,除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外,肾脏损害较为突出,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。

急性间质性肾炎

急性肾小管间质性肾炎是由多种病因引起的突然发生的以肾间质炎症水肿、炎症细胞浸润、肾小管呈不同程度退行性变伴肾功能不全的一个综合征,习惯上简称急性间质性肾炎。临床表现轻重不一。潜伏期2~44天,平均15天。常有发热、皮疹、关节酸痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒细胞增高,但历时短暂。95%病人有血尿,其中约1/3为肉眼血尿;部分病人可有无菌性脓尿,少数病人可见嗜酸性粒细胞尿。蛋白尿量常为轻至中等量。20%~50%病人可出现少尿或无尿,可伴程度不等的氮质潴留,约1/3病人出现严重尿毒症症状。

小儿过敏性紫癜肾炎饮食保健

      过敏性紫癜肾炎的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1.银花、二草煎:金银花、紫草、x草各15g,将三味药加水适量煎20分钟,倒出汤汁,药渣可再煎一次。喝汤,每日1-2次,连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。

2.旱莲、茅根炖肉:旱莲草30g,白茅根30g,猪瘦肉50g,三物放入砂锅中,加水1000ml,炖至500ml,分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作,缠绵不愈,皮疹隐约散在,镜下血尿不消者。急性期忌用。

3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克,红小豆50克,水煎分3次服用,连服10~15剂。

4.茅根甘蔗水:甘蔗500克(切片),白茅根150克,水煎代茶饮。

5.活蚌取肉150-250克,玉米须100克,同煮汤食用。

6.组成:生姜皮12 克、冬瓜皮15 克、车前草15 克。用法:水煎服。

7.组成:大蒜2~3 个、蓖麻子70 粒。用法:合捣,敷足心,每12 小时换药1 次,连用1 周。

8.组成:黑鱼1 条、茶叶6 克。用法:黑鱼去年脏,茶叶纳入鱼腹,文火煮1 小时,喝汤吃鱼。

患者吃什么对身体好?

1、 饮食宜富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜、水果。

2、 要清淡饮食,低盐,低脂,优质低蛋白和高维生素饮食。

患者吃什么对身体不好?

1、 避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。

2、 忌食烟酒。

3、 对于尿血患者,应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等,以免助热化火加重病情。

4、 尿蛋白多者,应注意不过多食用高蛋白饮食,以防虚不受补。

肠套叠,肠梗阻
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!