19世纪末，人们发现既往身体健康的妊娠妇女陆续出现不明原因的心力衰竭。她们大多是以急性心力衰竭起病或出现扩张型心肌病样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，既往无心血管系统疾病史，这种特殊的心脏疾病被称为围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)。1849年Ritchie首先报道了与妊娠有关的心力衰竭;1870年Virchow特别描述了与妊娠晚期及产褥期有关的原发性心肌病，此后很少报道。直到1930年由Hull及Gouley再次描述了以产褥期因素作为重要病因的心力衰竭疾病，此后在世界各地才陆续有较多病例报告。本病过去命名较为混乱，有命名为妊娠心脏病、分娩前后心脏病、产后心脏病、产后心肌炎、产后非炎症性心脏病等，目前多数学者认为命名为围生期心肌病为妥。此病临床上虽不常见，但可直接影响母婴生命安全，因而成为目前产科危象中备受关注的问题之一。

典型症状：肚子疼 围产期心肌病变 右心衰竭 房性早搏 呼吸困难

围生期心肌病症状诊断

    一、症状：

临床表现轻重不一，轻者仅有心电图的T波变化而无症状，重者呈难治性心力衰竭甚至死亡。临床表现：最常发生在产褥期(产后3个月内占80%，产后3个月后占10%)，妊娠晚期较少见(仅占10%)，在妊娠最后3个月前发病者几乎没有。杜旭军(1986)报道125例PPCM中，产前发病15例(占12%)，产后5个月内发病110例(占88%);起病突然或隐袭，主要表现为左室心力衰竭的症状，Veille统计329例病人，大部分有心悸、呼吸困难、咳嗽和端坐呼吸等症状，1/3病人有咳血、胸痛、腹痛现象;有时伴有心律失常，以房性早搏、室性早搏、室上性心动过速多见，房室传导阻滞极为少见。25%～40%患者出现相应器官梗死的症状。如肺动脉栓塞者可突然出现胸痛、呼吸困难、咯血和剧咳、缺氧等症状，大块肺梗死时则可引起急性右心衰竭，休克和猝死。脑梗死则可引起偏瘫，昏迷。物理检查特点为心脏普遍性扩大，搏动弱而弥散，心音低钝，心尖区几乎每例均可闻及病理性第3心音或奔马律。可有由心脏扩大相对二尖瓣和三尖瓣关闭不全而致的收缩期反流性杂音。双肺听诊有散在湿音，颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、血压可增高、正常或偏低，上述体征可随心功能改善而迅速减轻或消失。

二、诊断：

首先应仔细排除妊娠前原有的心脏病，如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病、心肌炎、其他类型的原发性或继发性心肌病及血栓性疾病。由于PPCM的症状、体征及各项检查无特异性，通常用排除法做出诊断。

有学者制定的诊断标准为：

1.无心脏病史;

2.发生于围生期内(妊娠后3个月或产后6个月)的心力衰竭;

3.无其他可确定的心力衰竭原因;

4.超声心动图检查有左心室收缩功能减退。

围生期心肌病疾病病因

    一、发病原因：

病因迄今不明，可能是多种因素共同作用的结果。主要包括：

1.双胎、多产及高血压 双胎或多胎妊娠时发病率增高，多产妇或多次妊娠发病率高于初产妇。有报道双胎妊娠的发病率7%～10%。Demaki报道一组患者并发妊娠高血压综合征占22%。国内徐增祥报道并发妊娠高血压综合征亦占22%～50%，其发病率较正常孕妇高5～7倍。

2.病毒感染 围生期心肌病与一些病毒感染的心肌炎有关，尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关系更为密切。患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度>1∶32。

3.自身免疫因素 多数学者认为围生期心肌病的发生与机体自身免疫因素有关。用单克隆抗体技术测得本病患者的辅助T细胞与诱导T细胞的比值增高。

4.其他病因 低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。

二、发病机制：

20世纪80年代，有人在PPCM心内膜心肌活检标本中发现有密集的淋巴细胞浸润，并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化，用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后，临床症状有所好转，而且临床症状的改善与重复进行的心内膜心肌活检的病理改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相继有类似的报道。动物实验发现，小鼠妊娠时其抗病毒活性减弱，而产后即恢复正常，故有学者认为PPCM是由于孕妇对病毒的易感性增加所致，或可能由于妊娠与分娩时，心脏负荷增加，加重了潜在病毒性心肌炎造成的心肌损伤，加之妊娠时免疫功能改变，促使心肌细胞对病毒感染产生异常的免疫反应。

亦有人认为本病与营养不良有关。由于妊娠时代谢增强，抵抗力低下，若此时摄入不足，特别是蛋白质、维生素缺乏，加之妊娠时常有贫血及产后哺乳，使机体对感染及中毒的敏感性增加。PPCM好发于经济条件差的地区，我国农村发生率相对较高，可能与营养缺乏有关。但亦有病人并无明显的营养缺乏史，故目前认为营养不良可能起诱发或加重作用，为PPCM的危险或易患因素之一。

此外，有人提出妊娠期代谢内分泌变化、母体与婴儿之间的免疫反应、药物过敏等因素为PPCM病因，但均未得到证实。目前认为年龄因素(>30岁)、多产、营养不良、双胎、多胎、妊高征、产后高血压等不是PPCM病因，但可为其危险或易患因素。

围生期心肌病预防

一、预防 ：

1.休息

根据心功能情况卧床休息，有报道长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常，如有心力衰竭可卧床休息半年左右，以利于分娩后心脏恢复到正常大小，围生期心肌病易发生血栓栓塞并发症，有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的临床表现，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此种变化可持续到产后4～6周，加之左心功能不全导致的淤血及过去强调的长期卧床休息易发生下肢深静脉血栓形成，可致肺栓塞而死亡，因此目前不推荐长期卧床休息，并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动，预防血栓栓塞的发生，必要时应考虑应用抗凝剂。

2.纠正病因及诱因

如营养缺乏应予纠正，因为本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠，特别是在产后仍留有心脏扩大者，应劝其避孕或绝育，因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，故应禁用，避孕失败时宜在妊娠早期作人工流产，对已进行食盐控制后仍有心力衰竭的孕妇，利尿药间断应用可较少发生电解质紊乱。

围生期心肌病鉴别诊断

 一、鉴别：

1.高血压性心脏病 围生期心肌病血压多正常，但在血压增高时则需要鉴别。PPCM血压增高程度不大，血压升高时间短暂，随病情好转血压多趋于正常。妊娠前无原发性高血压史，妊娠期动态观察血压有助于两者鉴别。

2.贫血性心脏病 妊娠期多有轻度贫血，如合并营养不良或寄生虫感染时应与贫血性心脏病鉴别。后者贫血时间长，程度重，血红蛋白多在60g/L以下，心脏扩大不明显，贫血纠正后症状即会好转。围生期心肌病贫血程度较轻，血红蛋白多在80g/L以上，但心脏增大显著。

3.妊娠高血压综合征(妊高征) 两者均可发生在妊娠后期，有营养不良特别伴有显著性贫血者、双胎或多胎者易发生。

围生期心肌病饮食保健

围生期心肌病吃哪些食物对身体好：

1、宜吃低盐饮食，对富含盐份的食品，包括各种饮料、味精等应严格控制。

2、食易消化的高营养素饮食，补充足量的蛋白质和维生素，有助于低蛋白血症的纠正。

3、对大量利尿，长期饮食欠佳甚至呕吐者，应多进食富含钾的食物，如鲜果汁、蔬菜等，必要时口服钾盐。

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

心律失常,动脉栓塞