外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。

典型症状：瘙痒 排尿障碍 疼痛 耻区肿块 溃疡

一、症状

外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤，尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块，其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡，排尿困难，疼痛，头痛和体重减轻不太常见，这些症状往往出现于较晚期的患者，若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀，一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变，Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤，34.8%者出现外阴出血症状，28.3%有外阴包块史，15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感，排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%，溃疡，疼痛，局部变黑等症状出现比率不超过5%。

外阴黑色素瘤的分期：

1.临床分期

最早和最简单的分期系统，I期：肿瘤局限于外阴，有或不伴有距原发灶2cm内的卫星灶，Ⅱ期：肿瘤播散到区域淋巴结，也包括距原发肿瘤转移2cm以上，位于原病灶区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节，Ⅲ期：肿瘤转移超过区域淋巴结范围。

2.FIGO分期和TNM分期

3.显微分期

 1969年Clark按恶性黑色素瘤对真皮乳头层，网状层及皮下脂肪层的侵犯程度，所涉及患者的预后不同，提出5个侵犯等级，1970年Breslow提出肿瘤厚度(浸润最深的截面上测量)与肿瘤最长径的乘积来估计预后，同样将黑色素瘤分为5个等级，也就是说clark按皮肤的解剖标记而Breslow按肿瘤的侵犯厚度进行分级，但由于外阴阴唇部位的皮肤缺乏定义明确的真皮乳头，Chung等又提出了Breslow改良分级，Clark分级，Breslow分级及chung分级系统。

二、诊断

 1.临床表现 

根据黑色素瘤的病史、症状和体征，初步获得外阴黑色素瘤的诊断并不困难。  

2.组织学诊断依据

 组织病理学诊断对黑色素瘤是必须具备的，术前可通过简单病灶直接涂片细胞学检查的方法行初步筛查，协助早期诊断。小的皮肤病损应呈圆周形地切除病灶，注意切除的边缘应距周围正常皮肤0.5～3cm，并带有部分皮肤下的组织，以便于确定病损的整个厚度。对于大的病损，应用Keys 打孔器(Keys puncb)可获得一全层厚度的活检标本。行活检或活切术时应作好根治术的准备，获得的标本立即快速冰冻病检。对任何外阴色素沉着性病变禁忌任意做局部的活切，导致肿瘤的人为扩散和促使肿瘤转移。

3.免疫组织化学染色

 根据恶性黑色素瘤的皮肤病损不规则、细胞形态及组织结构多样性、细胞与细胞间见粉末状黑色素颗粒等特征，该病的诊断并不难。对于极少色素性黑色素瘤，必须与分化差的鳞状细胞癌、腺癌及纤维肉瘤等相鉴别。

4.电镜观察和组织培养

 对HMB-45 阴性的极少色素性黑色素瘤行电镜观察，在肿瘤细胞中有前黑素小体及一些黑色素瘤的超微结构特点，以便于诊断和鉴别诊断。无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。

一、发病原因

外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。与妊娠有关的证据存在有怀疑，尚未定论。其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。

二、发病机制

  1.黑色素瘤的临床病理生长形式

 按照色素瘤的生长发展方式，一般皮肤黑色素瘤可分为3种类型：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。

(1)浅表蔓延型：

尖锐，边缘呈弧形，表面隆起不平，可出现结节。外观呈杂色，有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成。在侵犯基质以前有一个范围相对较大放射状生长阶段，一旦进入向基质垂直生长浸润阶段，临床疾病进展相当快。浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外阴黑色素瘤表现为浅表蔓延型生长。

(2)结节型：

有黑色和蓝黑色两种，表面光滑或不平。此型仅存在垂直浸润生长阶段，病史短暂，在诊断时具有较深的基质浸润。此型占皮肤黑色素瘤的10%～15%，占外阴黑色素瘤的25%～50%。

(3)雀斑型：

覆盖面积大而边沿不齐，颜色为深浅程度不同的棕色，其特点为放射状生长，向深部浸润发展，确诊时一般属晚期。该型占外阴黑色素瘤的0%～10%。

2.外阴黑色素瘤的大体观

 常见于无毛发分布区，65%～70%起自于或累及外阴的黏膜面，25%仅累及一侧大阴唇，10%累及阴蒂，约有20%的患者就诊时呈广泛病变。临床经常可见到局部皮肤或黏膜呈蓝黑色、黑褐色或无色素不等，病变界限不清，病灶为扁平、凸起或息肉状，可有溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等改变。病变范围小者数毫米，大者十几厘米。10%的黑色素瘤为无色素的黑色素瘤。

3.外阴黑色素瘤的光镜下特点

 黑色素瘤由上皮细胞、痣细胞和梭状细胞组成，这3种细胞的黑色素程度不同。组织形态变化很大，可类似于上皮或间叶来源的肿瘤，也可类似于未分化癌。细胞大小差异明显，呈圆形、多角形、梭形或多形性。核异型性明显，亦可见多核或巨核细胞。常有明显的核仁，核分裂象多见。瘤细胞多呈巢状或弥漫分布，少数浅表型瘤细胞仅在表皮内浸润。

4.外阴黑色素瘤与外阴黑色素痣的关系

 10%外阴黑色素瘤是由外阴痣恶变而来。先前存在痣(preexisting nevi)被认为是黑色素瘤的前体，Rafnarsson-olding报道5.5%外阴黑色素瘤合并有先前存在黑痣，均生长在阴唇有毛发的皮肤部位，71%与浅表蔓延型生长方式有关，生长在有毛发阴唇皮肤的5例浅表型生长的黑色素瘤均合并有先前存在痣。镜下可见良性的皮肤痣、恶性黑色素瘤及不典型的痣细胞相邻共存，显示出从良性到恶性黑色素瘤的转化过渡过程。作者认为在外阴光滑皮肤部位的黑色素瘤属于新生黑色素瘤。生长在阴唇有毛发部位的浅表型生长的黑色素瘤与其他部位的皮肤黑色素瘤一样，最有可能是来自于外阴黑色素痣的恶变。

外阴黑色素瘤预防

  　1、对于一名女性而言

最简单的检查方法是洗浴时的自我检查，对于已婚育女性应作定期妇科检查，这样就能及时地发现妇科、甚至是其他妇科疾病。一旦发现外阴色素痣增大、隆起、出血、溃疡及瘙痒等症状，均应及时到医院就诊，尽量做到早期诊断、早期治疗。

2、应注意个人卫生

保持外阴清洁。在穿着方面，应选用对外阴皮肤刺激较小的全棉内裤，以及宽松、柔软、透气的外裤，以减少对外阴皮肤的摩擦。

3、对可疑病人要明确诊断

注意切勿进行病灶局部活检，而应在作好手术切除的准备下，将病灶完整切除，其切缘应距离病灶2-3厘米以上，切除的标本进行快速冰冻切片检查，如确诊为恶性黑色素瘤，即进一步作扩大手术。

外阴黑色素瘤鉴别

外阴色素沉着性皮肤病损非常常见，常不被病人注意，通常这些病损属良性病变，容易与外阴黑色素瘤相混淆，需要与这些常见的病损相鉴别。外阴常见的良性色素沉着病损有单纯性着色斑、外阴的黑变病、各种痣、黑棘皮症、脂溢性角化病。外阴恶性肿瘤如上皮内瘤变、鳞癌、基底细胞癌、外阴Paget病等也具有色素沉着改变的特点。由于黑色素瘤组织结构表现的多样性，光镜下黑色素瘤细胞中的上皮样细胞须与鳞癌和腺癌相鉴别，梭形细胞需与平滑肌肉瘤相区别，有时还需与恶性中胚叶(包括绒癌)相区别，寻找细胞及组织内的色素颗粒对诊断有帮助。

 1.外阴皮肤痣

 痣生长缓慢，局部病损稳定，表面高出皮肤，光镜下可以区别二者。若痣出现色素沉着范围扩大、色素加深、表面有溃疡出血，尤其是外阴有毛发的皮肤部位的痣，应高度怀疑是痣的恶变。

2.尿道肉阜

尿道口周围的黑色素瘤易误诊为尿道肉阜，肉阜淡红色或深红色，边界清，表面光滑，生长慢，质软，无明显的色素沉着，仔细体检结合病理改变容易鉴别。

3.外阴基底细胞癌

多见于老年妇女，好发在大阴唇前部，肿瘤生长缓慢，常伴有出血及溃疡形成，肿瘤硬，边界清，表面粗糙呈颗粒状，可为黑色，色素沉着一般在病灶的周围，须与黑色素瘤鉴别，镜下可以鉴别二者。

4.外阴Paget病

 多发生在绝经后妇女，病变多位于大阴唇和肛周，大小不等，呈湿疹样变化，可形成浅溃疡和结痂，边界清。镜下有Paget细胞浸润，也可见吞噬黑色素的细胞。常与浅表型的黑色素瘤相混淆，通过免疫组化染色鉴别二者。

一、食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

 1.人参粥

 以人参末3g(或党参15g)，冰糖适量，好米100g，煮粥常食。

2.黄芪粥

 黄芪50g，煎水取汁以作煮粥水，好米100g，红糖适量，陂皮末3g，共煮粥。

3.归芪蒸鸡

 当归20g，黄芪100g，母鸡1只，共蒸熟后分次服用。

4.参枣米饭

人参3g(或党参15g)，大枣20g，好米250g，白糖50g。参、枣切碎与共蒸，米熟饭成，加白糖分次服用。

5.术枣饼

 白术30g，大枣250g，鸡内金、干姜、面粉、油、盐等调料适量。诸药研末或切极细，与面粉、调料合匀，煎饼，分次食用。

恶性黑色素瘤患者，还常见有肾亏表现，针对肝肾不足，可选用以下饮食：

 6.虫草枸杞

 冬虫夏草10g，枸杞子20g，瘦猪肉100g，鸡蛋250g，调料适量，炖熟后分次服用。

7.枸杞粥

 枸杞子30g，好米100g，共煮粥。

8.核桃鸭

 核桃仁200g，鸡肉100g，荸荠150g，老鸭1只，料洒少许，油盐适量，共炖熟，分次服用。

针对恶性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可选用以下饮食：

9.大蒜粥 

紫皮大蒜30g，好米100g，共煮粥。

10.芦笋香菇汤

 芦笋200g，香菇100g，文火熬汤，可加适量调料饮食。

11.菱粉粥

 菱角粉60g，好米100g，共煮粥。

二、适宜食物

(1)术后耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(2)放疗时耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(3)化疗易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

(4)多吃富含维生素A、维生素C的饮食，多吃绿色蔬菜和水果。

(5)常吃含有抑制致癌作用的食物，如苤蓝、卷心菜、荠菜等。

(6多吃精米、全麦片、王谷杂糖、玉米面、黄米饭、豆类(黄豆、扁豆、架豆、豌豆)等。

(7)常吃富有营养的干果种子类食物，如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄干、等。这些食物含多种维生素、矿物制裁及纤维素、蛋白质和非饱合脂肪酸等。

三、不适宜食物

(1)少吃精米、精面，不吃盐腌及烟熏的食物，特别是烤糊焦化了的食物。

(2)坚持低脂肪饮食，常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶。

(3)食物应尽量保持新鲜，不吃发霉变质的饮食。

(4)保持大便通畅，便秘病人应吃富含纤维素的食品及每天喝一些蜂蜜。

(5)忌咖啡等兴奋性饮料。

(6)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(7忌公鸡、猪头肉等发物。

(8)忌海鲜。

(9)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

(10)忌烟、酒。

阴道炎