致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。

典型症状：烦躁不安 脂肪痢 脂肪泻 肝脾肿大 鼻衄

一、症状

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

一、病因

系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。

一、预防

系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。

一、鉴别

注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。

1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方

1)绿豆30克，薏苡仁30克，百合30克，薄荷10克，加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮，豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。

2)银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。

3)玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。

4)西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。

5)黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。

2、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物？

1)孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。

2)忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。

3)各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

致死性肝内胆汁淤积综合征,新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸