系统性红斑狼疮（全身性红斑狼疮）
- 挂号科室：
- 发病部位：免疫系统
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：15～40岁女性
- 典型症状：关节疼痛 发烧 疲劳 盘状红斑 肌痛
系统性红斑狼疮症状
1.早期表现
两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体，简称ANA)阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索。因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
2.系统性表现
(1)发热：
85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状：
有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。
(3)皮肤损害：
80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑。初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。
皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%～30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。
四肢皮疹也有很大的特异性，常在指(趾)尖出现特征性红斑性肿胀和毛细血管扩张。大小鱼际、指(趾)甲沟、肘、膝及其他部位(多受压)可出现持久性红斑。甲床及甲周也可发生红斑和毛细血管扩张。皮疹波及头皮时，可引起皮肤附属器持久性丧失，而成为不可逆性脱发。炎症消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脱发为本病常见的皮损，多发生于病情活动期，可表现为弥漫性脱发，也可表现为斑点性脱发。除典型的皮疹和脱发外，尚可在病程不同时期出现某些非特异性持久性或一过性皮损，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板减少所致。此外，尚可出现大疱性皮疹，肢体远端溃疡和坏疽，也可发生面部水肿、反复发作性荨麻疹及全身弥漫性色素沉着等。
有的病人在病情活动期可出现黏膜损害，表现为黏膜溃疡，尤多见于上腭和鼻中隔，也可发生于阴道和喉黏膜。也可表现为齿龈炎、黏膜出血、糜烂和出血斑片。少数病例可发生黑棘皮症或皮肤钙质沉着。个别病人也可发生皮肤深部及皮下脂膜炎，表现为反复发作性疼痛性皮下结节，皮肤肿胀或有红斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷诺现象。但较硬皮病出现者为轻。偶尔可出现红斑性肢痛症，表现为阵发性肢端皮肤温度升高和灼烧性疼痛。
其他非特异性皮损为风团、网状青斑、多形性红斑样改变、眶周和面部水肿等。
(4)血液学：
几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大，以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低，但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65%以上。该试验阳性而又无溶血表现者，其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者，其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG，有时也可仅覆以IgG，这种抗体属温性抗体。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。
本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高，且反应程度也较严重，往往对本病可造成不可逆转性病情恶化，甚至造成死亡，临床工作者必须对此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血，但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现，中性粒细胞和淋巴细胞都减少，后者中的T细胞和B细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良，即使继发严重感染，白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍，系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外，尚有质的异常，表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。
淋巴细胞减少与体内存在抗淋巴细胞抗体有关。抗淋巴细胞抗体分为两类：一类为细胞毒性补体依赖性IgM抗体，在4℃具有活性;后一类抗体可使淋巴细胞在体内破坏。
约15%病例有血小板减少，可为早期表现，引起严重的皮肤黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶尔发生颅内出血。这种改变是由于体内存在抗血小板抗体，使血小板破坏。循环的免疫复合物使血小板半衰期缩短，也是造成血小板减少的原因。血小板不仅有量的减少，而且还有质的异常，表现为血小板凝聚异常。这种缺损常引起皮肤紫癜。
约10%病例体内存在循环的抗凝物质，此类患者很像伴有血小板减少症，它可加重血小板减少所致的出血倾向，并可使部分凝血致活酶时间延长和凝血酶原时间延长。
(5)肾脏病变：
最为常见。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时，在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个，提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5，则提示为活动性损害，若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现，开始可有透明管型、细颗粒管型，继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。狼疮肾炎可发展为肾病综合征，出现渐进性水肿，从下肢开始，并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水，血浆总蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血胆固醇高于7.8mmol/L，蛋白电泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低。狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎，偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎。高血压是狼疮肾炎的特征表现，由各种类型的肾脏病变所引起。一旦出现高血压，则意味着肾脏的病变在恶化，因此，有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。
本病也可发生肾小管损害，中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎，可引起肾小管酸中毒，但通常较轻。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致。肾盂肾炎也是本病常见的并发症，它可加重肾实质的病变，加重病情。肾脏病变最终引起功能不全，是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系统症状：
系疾病本身及长期接受激素治疗所致。心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见。慢性心包病变有心包纤维增厚，可无临床症状或症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛。少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音。急性心包炎常有心包积液，并可引起心包填塞症状。
2%～8%病人有冠状动脉病变，系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎，长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。
心肌炎较心包炎少见，但也为本病的主要表现，可为全心炎的一部分，并容易波及心脏传导系统。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。心衰时用洋地黄治疗无反应，且容易中毒，应用激素则反应良好。
狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变，以瓣膜反流为主。临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变，或者联合瓣膜病变)。心脏外科对瓣膜病变矫正后，心衰症状可暂时缓解，但数月或数年后心衰症状更加恶化，甚至导致死亡。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因，并权衡手术利弊。
部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤，既可为血管壁内型，也可为血管壁外型。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关，因而本病心肌梗死发病率较高，也是本病的另一死亡原因。
(7)呼吸系统：
见于50%～70%的病人，胸膜、肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，持续数小时至数天不等，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润，常于数天后消失，并具有多部位、游走性复发的特征。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野，起病急骤，临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀，此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化，表现为
缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧，病程长者可引起肺动脉高压。
由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎，故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿，其症状类似肺出血-肾炎综合征。此种病人多在短期内死亡。
(8)消化系统：
可发生于半数以上的病例，表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显，常误诊为急腹症。可伴有腹水，且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状，多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变，这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常，药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。少数病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎。还可发生舍格伦综合征。
(9)神经系统症状约见于50%以上的病人；
常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病，如神经官能症，癫痫，脑器质性病变，脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状，但更常见于病程中或晚期，有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。
①癫痫：
为常见的中枢神经病变之一，发生率为15%，儿童患者更高。癫痫发作成为SLE最危险的急症之一，其发作绝大多数为大发作，少数可为小发作、精神运动性发作。通常对抗癫痫治疗反应良好，但很难完全控制症状，糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。
②头痛：
约占10%，可表现为波动性头痛、周期性偏头痛，多伴有其他全身症状如发热、皮损等，与病情活动有关。
③中枢神经系统血管病变：
约见于15%的病人，表现为脑血管病变，其中以偏瘫失语者略多，其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。
④周围神经病变：
表现为各种感觉和运动障碍，尤以下肢明显的感觉运动障碍，四肢呈手套、袜套样感觉减退，麻木疼痛，有时为紧束性疼痛或刺痛。少数病例表现为肢体发作性抽搐，伴有轻度感觉障碍。周围神经病变多为一过性，经治疗后，随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎，伴随神经营养不良而发生的变化。
⑤多动症：
表现为舞蹈症，可呈全身性或半身性，常为首发症状，可反复发作。
⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎：
前者表现为剧烈头痛、呕吐，后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。
⑦精神失常：
常见于大多数病例，可以是SLE的首发症状，但多数在病情加剧时才出现。最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现，可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差，常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等。其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期，多伴有脑器质性病变。
(10)五官症状：
多表现有眼部症状，以眼底改变为主，其特征为视网膜有白色渗出，出血，水肿，视盘水肿，小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物，内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎。个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿。
(11)淋巴结：
本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处，后者可引起肺中叶综合征。
(12)狼疮危象：
系本病的一种恶化表现。其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作、精神病和昏迷，伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累，肾功衰竭可导致死亡。
3.重叠综合征
本病除与其他风湿病重叠外(参见重叠综合征)，尚可与其他非结缔组织病性自身免疫病重叠，这类疾病包括甲状腺炎、甲状腺功能亢进症、肾上腺炎、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等。
临床表现典型，尤其出现典型的皮损，并有多系统损害的特征者，结合实验室检查及有关免疫学检查，一般容易作出诊断。在无皮损或早期仅有某个器官系统受累时，极易误诊。由于本病的临床表现变化无常，多数病例缺乏绝对性临床和组织学特征，并无可证实的病因，因此造成诊断上的困难，其中最困难的是有些病人在缓解期或病程某个阶段可无任何临床和实验室特异发现，抗核抗体测定也为阴性。
4.美国风湿病协会(1982)修订的SLE诊断标准
(1)颧部红斑：
遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。
(2)盘状红斑：
隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
(3)光敏感：
日光照射引起皮肤过敏。
(4)口腔溃疡：
口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
(5)关节炎：
非侵蚀性关节炎，侵犯2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或有渗液。
(6)浆膜炎：
①胸膜炎：
胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。
②心包炎：
心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。
(7)肾脏病变：
蛋白尿>0.5g/d或> ;细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。
(8)神经系统异常：
①抽搐：
非药物性或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致。
②精神病：
非上述情况所致。
(9)血液学异常：
溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少(<4?109/L)，至少两次;淋巴细胞减少(≤1.5?109/L)至少两次;血小板减少(≤100?109/L)，除外药物影响。
(10)免疫学异常：
LE细胞阳性;抗dsDNA抗体阳性;Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。
(11)抗核抗体免疫荧光抗核抗体阳性或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物性狼疮。
上述11项指标具备其中4项或4项以上即可诊断为SLE。经测试，1982标准的敏感性和特异性均为90%以上。
5.中华医学会风湿病学会提出的SLE诊断标准
SLE在我国并不少见，典型病例有蝶形红斑及多系统损害，不难诊断。但如果不综合分析判断亦容易误诊。近年来早期、轻型、临床表现不典型病例日益增多，诊断较为困难。为了减少误诊、漏诊，中华医学会风湿病学会特制定以下诊断标准，以供临床使用，待积累经验后，再作进一步修改。
(1)蝶形红斑或盘状红斑。
(2)光过敏。
(3)口腔溃疡。
(4)非畸形性关节炎或关节痛。
(5)浆膜炎、胸膜炎或心包炎。
(6)肾炎蛋白尿或管型尿或血尿。
(7)神经系统损伤抽搐或精神症状。
(8)血象异常 白细胞<4?109/L或血小板<80?109/L或溶血性贫血。
(9)狼疮细胞或抗dsDNA抗体阳性。
(10)抗Sm抗体阳性。
(11)抗核抗体阳性。
(12)狼疮带试验阳性。
(13)补体低于正常。
符合上述4项以上者可确诊，但应排除其他胶原病、药物性狼疮、结核病、慢性活动性肝炎等。
临床表现不明显，但实验室检查足以诊断为SLE者，可暂称为亚临床型SLE。
6.隐匿型狼疮
临床上，有时可见患者具有一些症状提示SLE的诊断，但不能满足4条ACR的分类标准。1989年，Ganczarczyk等人将这部分患者归为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的入选标准，他们随访了22例隐匿型狼疮者5年以上，其中7例(32%)发展为SLE，满足4条以上ACR分类标准，15例(68%)继续保持隐匿型狼疮。这两部分患者起始的症状和实验室检查没有显著差异，但具有SLE家族史的患者均发展为SLE。目前认为隐匿型狼疮是SLE的一种亚型，临床表现轻微，肾脏、中枢神经系统受累极少，预后较好。诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者，特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮，但实际为SLE的早期表现，这部分患者终将发展为SLE。
病因尚不明确。归因仍可分为内因和外因，内因目前认为与遗传因素相关，外因则与感染、环境（如紫外线）、药物、内分泌、心理等因素相关。
2.1遗传因素
系统性红斑狼疮患者家族的发病率可达13%，提示与遗传相关；另一方面研究发现，同卵双胞胎发病率为40%，而异卵双胞胎的发病率仅3%；从多个SLE家族性连锁分析中已找到了6个基因位点(1q22-24、1q41-42、2q37、4p15-16、6p11-22和16q12-13)；系统性红斑狼疮发病率存在种族和性别差异，也提示种族基因和性别基因可能是其因素之一；在分子水平研究发现，系统性红斑狼疮患者的易感基因HLA-DR2、HLA-DR3检出率高于正常人。
2.2感染因素
在外因方面，系统性红斑狼疮患者的肾小球内皮细胞和皮损中可找到包涵体及类包涵体物质；血清中抗病毒抗体滴度增高；目前认为系统性红斑狼疮的发病与某些病毒持续而缓慢的感染有关。
2.3紫外线
25%～35%的SLE病人对日光过敏，研究表明，紫外线的照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素1，增强了免疫反应，是激发系统性红斑狼疮重要的环境因素。
2.4食物因素
食物方面，含补骨脂素的食物如芹菜、无花果、西芹等，具有增强系统性红斑狼疮病人光敏的潜在作用。含联胺基团的食物如蘑菇、某些食物燃料（如酒石酸类食物）、烟熏类食物及烟草等，可诱发系统性红斑狼疮。含L-刀豆素的食物如苜蓿类的种子、新芽以及多种豆荚类植物等，也与系统性红斑狼疮的发病有关。
2.5化学因素
一些化学物质同样可能是SLE的诱发因素，如含有反应性芳香胺的染发剂、唇膏和一些有机化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）可以激发系统性红斑狼疮。
2.6药物因素
药物因素也不容忽视，药物引起系统性红斑狼疮或导致病情活动的占3%~12%。一些抗菌素（如青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类等）、抗结核药（如异烟肼）、抗甲亢药、抗心律失常药、抗精神病药（如氯丙嗪、苯妥英钠）、保泰松、金制剂、肼屈嗪、普鲁卡因胺一些生物制剂（如某些疫苗、转移因子、干扰素）等均可引起药物性狼疮或诱发狼疮复发，研究发现，药物可引起的系统性红斑狼疮病人中HLA-DR4表达显著增多，一些药物具有免疫原性，可激发体内抗体的产生。此外，药物引起的系统性红斑狼疮除病人的易感性外，还有一定的剂量依赖性。药物引起的狼疮往往临床表现轻，累及肾、皮肤、神经系统少，发病年龄较大，病程较短和轻，血中补体不减少，90%以上抗组胺抗体呈阳性，血清单链DNA抗体阳性。
2.7内分泌因素
雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。系统性红斑狼疮在生育年龄女性中的发病率明显高于男性，妊娠初3个月病情加重，在青春期前和绝经期后女性中的发病率仅略高于男性，故认为雌激素与系统性红斑狼疮的发病相关。已发现系统性红斑狼疮病人性激素的异常突出表现为女性病人产生较强而持久的雌激素效应和较弱的雄激素效应，女性激素对免疫调节起着重要作用。
还有长期的负面情绪或过度压抑，则容易诱发病情急性发作，此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。
3.发病机制：
一般认为，疾病由外因通过内因起作用，SLE也不例外。具有SLE遗传易感性的先天条件，在后天遭遇感染、环境等上述单因素或复合因素后，激活体内的免疫细胞（研究认为，多因素激活T细胞后，活化的T细胞反过来再激活B细胞），引起凋亡过程缺陷、细胞因子网络异常，从而释放大量的免疫炎症因子（如TNF-α、IL系列因子如IL-6、IL-8、IL-10、免疫球蛋白等），产生大量针对自身抗原的抗体如抗核抗体（ANA）、抗dsNDA、抗Sm、抗SSA、抗SSB等多种致病性抗体和免疫复合物，这些过量的抗体及免疫复合物无法或未及时被机体有效清除，即沉积在血管壁、组织等，引起一系列的损伤如小血管炎、器官损伤等，从而表现为肾炎、关节炎、心内膜炎，肺、肝、皮肤及神经病变等受损器官相应的临床病变。
中医认为本病发生多因先天禀赋不足，后天又失调养，致使阴阳不调，气血失衡，经脉阻隔，气血淤滞；或因七情内伤，气急恼怒、过度疲劳等因素，伤及脏腑；而日光照射，邪热入里，外感毒邪等，又是发病的主要诱因。
急性活动期多属毒热炽盛，可出现气血两燔的征候，如红斑、高热、神昏谵语等；久热耗气伤阴，气阴两伤可出现低热乏力，唇干舌红，言语低微症状。毒热淤滞，阻隔经络，可出现肌肉酸楚；关节疼痛等症状；病久不愈，致使五脏俱虚，出现各种错综复杂的征候：病邪入心，证见惊悸怔恐：病邪入肝，证见两肋胀疼，口苦咽干；病邪入脾，则可见四肢无力，胸脘痞满，腹胀纳差，四肢水肿；邪入心包，则有神昏谵语；肾为先天之本，主一身之阴阳，阴阳互根，阴虚日久，亦可损及阳，而出现阴阳俱虚之证，证见面色苍白，腰膝酸软无力，发枯易脱，耳鸣失聪，尿色清长或为尿闭，四肢不温，全身水肿等。总之，此病在整个病程中可出现虚实夹杂，寒热交错等多种复杂现象，最后可因毒热内攻，五脏俱虚，气血淤滞，阴阳离决而死亡。
系统性红斑狼疮预防
1.致残分析
SLE的临床病变差异较大：①关节病变一般较轻，骨变化大多因为激素治疗导致骨质疏松、骨坏死，极易发生病理性骨折而出现功能障碍;②大部分呈亚急性发病的病人，相继出现多脏器损害，经治疗或不经治疗病情常可缓解，但在某些因素作用下可复发，如此发作与缓解交替，常需终生治疗。因此可严重影响人们的日常生活与活动;③少数暴发型来势凶猛，高热40℃以上，多脏器同时受累，并迅速出现功能衰竭，如不积极抢救，多在数周内死亡，危害性极大。
2.人群预防
(1)加强普查与宣传：
加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作，建立专科咨询门诊，组织病友会，及时发现病人。
(2)提高医务人员的诊治水平：
随着免疫学及其他基础医学的发展，自身免疫性疾病的研究也相应发展，因此加强理论学习，不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平，是早期发现，及时治疗的重要措施。
(3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术：
有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显，但无典型的临床表现，因此需要免疫检测技术的协助，其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。
3.个人预防
(1)一级预防：
尽量避免诱发机体免疫反应因素，是预防自身免疫性疾病的关键。
①保持乐观的情绪：
现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节，因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。
②坚持锻炼身体：
体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性，减少发病机会，如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。
③劳逸结合：
中医历来主张饮食有节，起居有常，不妄作劳是强身健体的主要措施。生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。
④避免诱发因素：
例如当夏季到来时，阳光直射，容易加剧SLE病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动，曝晒加上劳累常使病情剧烈变化，发生脑、心损害。需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X射线等过多暴露接触，也能引起本病的加剧，不可忽视。
⑤预防感染：
预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。应根治感染病灶，如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。
⑥避免滥用药物：
目前医源性疾病日见增多，已引起医学界的广泛重视。由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚，所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等，容易诱发SLE。而肼屈嗪类降压药、抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等，这些药物长期使用后，可发生类似SLE的症状，体内可查到自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。
(2)二级预防：
①早期诊断：
SLE的早期表现，反复间断发热、关节肿痛、疲乏无力，血清学检查γ球蛋白增高，或检出自身抗体，对这类病人要警惕自身免疫性疾病，需进一步检查。也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物，如转移因子、干扰素等，达到抑制、消除抗原的作用，进行诊断性治疗。
②早期治疗：
(3)三级预防：
①患者应节育，避免妊娠：妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生，也是加重病情的重要因素，而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。
②坚持治疗：特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查，在医生指导下用药。对系统性红斑狼疮的死亡原因如肾功能衰竭、感染、狼疮性脑病、心力衰竭等更应坚持治疗。
③中医辨证施治：见“治疗”部分。
8.1皮肤型系统性红斑狼疮
SLE引起的皮肤病变需与相应的单纯皮肤疾病相鉴别， ACLE和DLE需与脂溢性皮炎鉴别，后者除与前者一样有红斑性皮损外，还伴有毛孔粗大、皮肤呈油性，皮损还可发生于鼻尖，而LE性皮损一般不累及鼻尖；播散性DLE需与多中心网状组织细胞增生症鉴别，后者关节症状明显，且可导致畸形，皮损以丘疹、结节为主，组织病理示网状组织细胞肉芽肿；SCLE还需与寻常性银屑病鉴别；CCLE中的冻疮样狼疮还需与冻疮、多形红斑鉴别。
8.2关节炎鉴别
临床上常将关节型为主的SLE诊断成RA，或将特有的指关节半脱位和挛缩（Jaccoud综合征）与类风湿关节炎的手畸形混淆，两者在外观上较难区别，前者具有多种抗体，或伴有其他内脏损害或血液系统损害，关节影像学多仅为软组织改变而无骨破坏或关节腔狭窄，后者的X线显示可显示骨质脱钙、骨与软骨的破坏、掌指关节和近端指间关节间隙消失，损害局限于小关节，全身症状轻或无；血清学检查也有助于鉴别。
8.3浆膜炎
SLE往往表现为多浆膜炎（心包、胸膜），即使单纯性胸膜炎也以双侧为多，血清免疫学异常；感染引起的浆膜炎多为单浆膜炎（心包炎或胸膜炎）；肿瘤性胸膜炎与感染性胸膜炎都以单侧为多，可伴有疼痛，穿刺检查肿瘤性积液可呈血性，还可找见肿瘤细胞，感染性可从穿刺液中培养出致病菌；低蛋白血症引起的多浆膜腔积液都见于疾病后期，不难鉴别。
8.4急腹症
狼疮性胆囊炎、狼疮性胰腺炎、狼疮性腹膜炎、狼疮性肠系膜血管炎、狼疮性假性肠梗阻等与相应的外科急腹症较难区别，多会误行剖腹探查术。对育龄期女性出现高热、皮疹或关节痛、外周血白细胞不升高或降低的急腹症患者都应排除是否为狼疮所致。
8.5全血细胞减少
除与原发造血系统疾病相鉴别外，还需与感染、少见的噬血综合征等相鉴别，这些疾病类似于SLE的突然起病、高热、血管炎样皮损、出血倾向和全血细胞减少，血清学检查可资鉴别。
系统性红斑狼疮饮食
1、系统性红斑狼疮吃哪些食物对身体好：
多食用高蛋白食物，可多饮牛奶，吃鸡蛋、瘦肉等富含蛋白质的食物。
多食用低脂易消化的食物：应该多食用易消化脂肪低的食物，有利于病情的恢复。
2、系统性红斑狼疮最好不要吃哪些食物：
(1)忌食用具有感光敏感的食物：
如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射;磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。
(2)多食用低糖食物：
应留意对饭量的操控，少食用含糖量比较高的食物，引发诱发糖尿病疾病，给患者带来更大的痛苦。
(3)忌吃.海鲜；
俗称发物
(4)忌食羊肉；
狗肉 鹿肉 桂圆 荔枝等性温热的食物。
(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)
