大颗粒淋巴细胞白血病(伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病,大颗粒淋巴细胞性白血病)
- 挂号科室:
- 发病部位:血液血管,淋巴
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:常见于老年患者
- 典型症状:淋巴结肿大 反复感染 持续性发热 夜间盗汗 肝脏肿大
一、症状
T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。
NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。
1.临床表现有反复感染,脾脏轻度肿大,无皮肤损害。
2.血象细胞计数中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巨细胞数>5×109/L,其中LGL占50%~90%,持续3个月。
3.骨髓象可见红系细胞增生低下,髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4.免疫表型为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
一、发病原因
T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。
二、发病机制
LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关,日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。
增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。
慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多,但缺乏:NK-LGLL的临床表现、呈慢性病程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。