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大颗粒淋巴细胞白血病(伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病,大颗粒淋巴细胞性白血病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管,淋巴
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:常见于老年患者
  • 典型症状:淋巴结肿大 反复感染 持续性发热 夜间盗汗 肝脏肿大
  大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。
典型症状:淋巴结肿大 反复感染 持续性发热 夜间盗汗 肝脏肿大

一、症状

T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。

NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。

1.临床表现有反复感染,脾脏轻度肿大,无皮肤损害。

2.血象细胞计数中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巨细胞数>5×109/L,其中LGL占50%~90%,持续3个月。

3.骨髓象可见红系细胞增生低下,髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。

4.免疫表型为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。

   一、发病原因

T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。

二、发病机制

LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关,日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。

慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多,但缺乏:NK-LGLL的临床表现、呈慢性病程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。

根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

骨髓纤维化
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!