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老年人急性淋巴细胞白血病(老年急性淋巴细胞白血病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:多发于30~70岁中老年人
  • 典型症状:高热 血小板减少 骨痛 血管内凝血 皮肤浸润
  急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性白血病的一种类型。ALL是儿童最常见的白血病类型,成人发病率较低,占成人急性白血病的15%~25%,老年人患病率更低,占急性淋巴细胞白血病的14%左右。
典型症状:高热 血小板减少 骨痛 血管内凝血 皮肤浸润

  一、症状

有4方面的临床表现,即贫血、发热、出血及浸润。起病症状可隐匿、缓慢,亦可急骤。

   1.贫血

 是由于骨髓红系细胞的增殖受抑,部分病例存在红细胞寿命的缩短,以及出血等亦是导致贫血的原因,当然在应用化学治疗后,药物抑制了红系细胞的增殖,又可加重贫血症状。

2.发热

 半数的患者以发热为早期表现。可低热,亦可高达39~40℃以上,伴畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热,但较高热往往提示有继发感染。导致感染的原因是机体免疫功能的低下,包括正常白细胞增殖的受抑,粒细胞减少,细胞免疫功能低下等,当患者进行化学治疗后,包括应用肾上腺皮质激素后更易患感染。常见的感染为上呼吸道感染,其中以口腔炎最多见。齿龈炎或咽峡炎,严重时可发生溃疡甚至坏死。此外,肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、疖肿也较常见。严重感染可并发菌血症或败血症。有些患者可有发热而找不到感染灶。白血病开始阶段的感染多数是细菌感染,尤其是革兰阴性杆菌感染,后期病例往往夹杂真菌感染,或是细菌的混合感染。后期病例可见肺孢子虫感染及巨细胞病毒感染。

3.出血

 出血的原因主要是血小板减少,血小板减少的原因是由于骨髓巨核细胞增殖受抑,其次是白血病细胞的血管壁浸润,部分并发弥散性血管内凝血者则出现明显的出血症状,化学治疗后由于同时抑制了巨核细胞的增殖会加重出血症状。出血最严重的是颅内出血,颅内出血者常伴有颅内白血病细胞浸润,常是白血病致死的原因之一。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。

4.器官和组织浸润的表现

 白血病细胞可有多脏器的浸润,出现不同的浸润症状:

(1)多见的是骨髓的浸润出现胸骨压痛,骨及关节的浸润出现疼痛症状,少数病例的骨痛症状是由于白血病骨髓坏死所致。

(2)淋巴结、肝、脾的浸润可出现不同程度的肿大。较急非淋常见,各约占75%、85%、78%。

(3)约有10%的病例在起病时即有头痛、恶心、呕吐,已有中枢神经系统白血病的表现。脑脊髓膜浸润出现脑膜白血病是中枢神经系统白血病浸润的常见类型,中枢神经系统白血病(CNS-L)还可表现为脑实质的浸润以及脊髓的浸润,根据不同部位可出现相应的定位体征。

(4)皮肤浸润在急淋中并不多见,若有皮肤累及者,多系早期B细胞表型者。

(5)睾丸受浸润,出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽不肿大,但活检时往往也有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年,是仅次于CNS-L的白血病髓外复发的根源。

5.分型

 对白血病的分型已从70年代FAB分类法演进到今天的MICM分型(形态、免疫、细胞遗传学和分子生物学)

 (1)FAB形态学分类:

急淋分为3个亚型L1,L2,L3。

(2)免疫学分类:

①B细胞的免疫表达早期前B细胞示HLA-DR,TdT(末端脱氧核苷酸转移酶),CD34,CD19,CD24,CD10(CALLA)等阳性;前B细胞示HLA-DR,CD19,CD24,CD10,CD20、Cμ(胞浆重链)阳性,B细胞示HLA-DR,CD19,CD24,CD10,C20,CIg,C21阳性。

②T细胞的免疫表达T细胞抗原CD7是最敏感的,但有的T细胞急淋者会示阴性结果,因此须加测CD5及CD2。儿童T细胞急淋很少表达HLA-DR阳性。CD3常示胞质阳性及表面阴性。

(3)细胞遗传学分类:

急淋的染色体改变:前B细胞急淋t(1;19);B细胞急淋t(8;14)、t(2;8)、t(8;22);T细胞急淋t(11;14)、t(1;14)、t(8;14)、t(10;14)、t(7;9)、t(7;14)、INV(14)。此外尚可在急淋中有t(9;22),常为预后欠佳的染色体改变。

(4)分子生物学:

随着分子生物学技术的不断发展,如PCR、FISH和原位PCR基因诊断技术,有些白血病患者未发现有染色体异常,但基因诊断技术可发现异常的融合基因;如t(8;14)(q24;q32)的myc与免疫球蛋白(Ig)基因融合、t(1;19)(q23;p13)的E2A与PBX基因融合、t(1;14)(p32;q11)的SCL(TAL-1)与TCR基因融合、t(10;14)(q24;q11)的HOX-11与TCR基因融合、t(11;14)(q13;q32)的BCL-1与Ig基因融合和t(14;18)(q32;q21)的BCL-2与Ig基因融合。这些融合基因常常与急淋有关。

  二、诊断

急淋的诊断主要依靠骨髓检查,见大量原始淋巴细胞,至少在25%,但一般急淋的骨髓象其原始细胞比例远超过25%。

一、发病原因

白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有:①电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;②化学因素:苯及其衍生物、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病,特别是ANLL;③病毒:如一种C型反转录病毒——人类T淋巴细胞病毒-I可引起成人T细胞白血病;④遗传因素:家族性白血病占白血病的0.7%,同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍,B细胞慢性淋巴细胞白血病呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;⑤其他血液病:如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是ANLL。

二、发病机制

发病机制尚未阐明。

老年人急性淋巴细胞白血病预防

提高机体免疫力,预防感染为主。

老年人急性淋巴细胞白血病鉴别

   1.实体肿瘤的骨髓转移相鉴别

如神经母细胞瘤的骨髓转移,该类细胞常成堆出现呈玫瑰花结状,必要时电镜检查作区别。

2.由于急淋临床的非特异性症状表现如发热

关节症状,有轻度贫血要与幼年型类风湿性关节炎或红斑狼疮相鉴别,切忌在诊断未明时滥用肾上腺皮质激素,不然将导致症状缓解,延误诊断。

3.某些感染性疾病如传染性单核细胞增多症

弓形体病、巨细胞病毒感染均可有发热、淋巴结肿大及肝脾肿大,并外周血可见异形淋巴细胞,鉴别主要靠细胞形态学检查。

4.此外急淋中的非白血病性白血病型亦要与再障急做鉴别

但骨髓检查有助于此2类疾病的鉴别,生化方面再障病例的血尿酸及乳酸脱氢酶均是降低的,而在白血病时可以升高。

老年人急性淋巴细胞白血病饮食

1、高蛋白

应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。

肝脏含有丰富的蛋白质,多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克,比瘦肉高35%,比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外,肝脏还含有较多的核酸,它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏,是有极大益处的。

2、多进食含维生素丰富的食物

临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。

维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

3、多摄入含铁质丰富的食物

白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血,鹅血的食用方法颇多,可根据自己的口味调剂食用。

4、少食多餐,容易消化

白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。

5、根据病情对症调理饮食

病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

总之,白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

出血性疾病
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!