良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。

典型症状：咳嗽 胸闷 发烧 乏力 结节

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病症状诊断

一、症状：

1.病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。

2.本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。除皮肤病变外，肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。

二、诊断：

BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病疾病病因

一、发病原因：

病因不明。

二、发病机制：

病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病预防

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2.如血白细胞总数<4.0?109/L或中性粒细胞<2.0?109/L，则立即停用免疫抑制剂。

3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病鉴别诊断

本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病饮食保健

吃富含维生素C、胡萝卜素的新鲜水果和绿色蔬菜。

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

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