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发作性嗜睡强食综合征(Kleine-Leine综合征,嗜睡-贪食综合征,周期性嗜睡-病理性饥饿症候群)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:颅脑
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:10~20岁起病,以男性居多
  • 典型症状:新生儿嗜睡 昏睡 易激惹 嗜睡 幻觉
  发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:ldquo;饿得难受。rdquo;如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。  1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。
典型症状:新生儿嗜睡 昏睡 易激惹 嗜睡 幻觉

一、症状

以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作,间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

体格检查无阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波、单发γ波等。头颅的CT、MRI扫描及脑脊液检查均无异常。

二、诊断

根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进,不难诊断。应注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别,发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状,MSLT显示有病理性REM睡眠。

一、发病原因

病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致。有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫。

二、发病机制

根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。

应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。

早期诊断,早期治疗。

一、鉴别

病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与癫痫、脑炎、脑肿瘤等鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性低血糖,甲状腺功能低下,发作性睡病,周期性精神病等相鉴别。

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

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郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!