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室间隔膜部瘤

  • 挂号科室:
  • 发病部位:心脏
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:先天患者,室间隔膜部瘤
  • 典型症状:生长缓慢 震颤 收缩早期喀喇音 收缩期杂音 反复上呼吸道感染
  室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的mdash;种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。
典型症状:生长缓慢 震颤 收缩早期喀喇音 收缩期杂音 反复上呼吸道感染

    一、症状

男女均可发病,但男性多于女性,约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染,儿童患者时有不同程度的生长发育受限,少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ~Ⅳ级,伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。

    二、诊断

室间隔膜部瘤无论属真性或假性,其临床症状、体征、心电图、胸部X线,甚至右心导管检查均与室间隔缺损相似,术前诊断主要依靠超声心动图和左室造影。超声心动图所见:短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描,可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图,在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出,舒张期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型,直径一般<2.5cm,长约1~2cm,囊壁薄而光滑,厚度均匀,回声细淡。假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出,壁较厚,活动受限,收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房。有时呈一团模糊回声,位于室间隔中部突向右室侧,可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。超声心动图无创,可反复进行,又有利于术后随访,随着经验的积累,不但术前有相当高的确诊率,而且可鉴别真假膜部瘤及其伴随的心内畸形和并发症,故应列为首选诊断手段。左室造影系创伤性检查,难于反复进行,有时又受技术设备等方面的限制。但特殊情况下需行左室造影时,应同时做升主动脉造影,以除外主动脉窦瘤。

一、发病原因

早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关,但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关:

1.由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。

2.膜部室间隔由于自然闭合过程异常,形成部分薄弱区,或者间隔闭锁迟缓,但室间隔仍发育,加之左室高压而致囊袋状变形。

3.室间隔缺损自然闭合的后期形式。

二、发病机制

1.真性膜部瘤 室间隔膜部纤维组织明显增生,形成囊袋样瘤状物突向右心室、三尖瓣隔瓣后、隔前瓣交界处,甚至经三尖瓣口突向右心房。囊袋顶部常伴穿孔。室缺周边由膜部组织及纤维结缔组织构成。

2.假性膜部瘤 室缺部分周边由隔瓣和(或)前瓣,和(或)部分腱索构成,其余为膜部纤维组织。无向右心腔突出的囊袋壁,而是部分三尖瓣组织增生肥厚,向右心腔膨出,有时呈三尖瓣瘤样改变。

 

1.本病目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育,提倡优生优育。指导科学妊娠,加强孕期保健,避免胎儿先天畸形的发生。

2.合理安排患者的运动,以免加重心脏的负担,避免各种并发症的发生。

与室间隔缺损、主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。

1.室间隔缺损 P2不亢进、肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高,可作为膜部瘤初诊线索,进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查。

2.先天性主动脉窦瘤 未破时多无自觉症状,窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛,伴心悸,呼吸困难,胸骨左缘3、4肋间连续性杂音,周围血管征(+)。必要时借助于超声心动图或逆行左室升主动脉造影可资鉴别。

1、室间隔膜部瘤的食疗方:

饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动

2、室间隔膜部瘤最好不要吃什么食物?

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

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心内膜炎
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!