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先天性白血病

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管,骨髓
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:小儿
  • 典型症状:反复出血 肝肿大 胸骨压痛 结节 面色苍白
  先天性白血病(congenital leukemia,CL)是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确,可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形,如21-三体综合征、Turner综合征等。
典型症状:反复出血 肝肿大 胸骨压痛 结节 面色苍白

低增生性急性白血病症状诊断

   一、症状:

   1.一般症状:

发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。

   2.皮肤损害:

50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2~0.3cm,青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢,由软变硬。还可呈丘疹、湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解,但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。

3.出血倾向:

多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便,严重时颅内出血危及生命。

4.肝大、脾大:

常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。

5.中枢神经系统白血病:

发生早,生后一经确诊,在脑脊液中即可找到白血病细胞。

6.其他:

除上述症状外,可有肺、心、肾、腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。

  二、诊断:

1.先天性白血病诊断标准为:①血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞;②有髓外浸润的表现;③排除类白血病反应。

低增生性急性白血病疾病病因

一、发病原因:

1.先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另一个患白血病风险为20%,通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2~4倍。先天性白血病染色体异常多见于9-三体、13-三体、Turner综合征及Down综合征。文献认为,先天性白血病可能是引起死胎的原因之一,多发生于妊娠34~38周,伴有胎儿水肿,提示病变在宫内已存在。胎儿及胎盘的组织学病理(宫内环境因素)包括免疫组化及电镜分析,可能有助于了解先天性白血病产前发生的规律。

二、发病机制:

尚不清楚。

低增生性急性白血病预防

通过日常的锻炼,活动,使体质、体力健康旺盛,增强抗病能力,二靠乐观的情绪,积极的生活态度,气生百病,就是指不良情绪是致病的根源,既然如此,就要学会在日常生活中,心情平静,排除烦恼,避免情绪过度激动变化对人体的伤害。

低增生性急性白血病鉴别诊断

 1.主要应与新生儿类白血病鉴别,多见于严重感染、新生儿败血症等情况,外周血白细胞总数大于50.0?109/L,并可见幼稚细胞,肝脾肿大,此时应做血培养、骨髓象、白血病碱性磷酸酶测定以协助诊断。

2.体外骨髓培养有助于早期鉴别诊断。半固体骨髓培养检测未经治疗的AML,显示缺乏集落形成,簇形成增多,骨髓从无生长到过多簇形成,未经治疗的ALL显示无生长或集落形成率下降。总之,未经治疗的急性白血病显示集落数和集落/簇比值降低。相反,类白血病反应的Down综合征患儿在骨髓培养中到具有正常成熟分化为粒细胞、单核细胞、巨噬细胞的正常集落形成,而且集落数和集落/簇的比值正常。

低增生性急性白血病饮食保健

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!