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小儿紫斑湿疹综合征(小儿湿疹-血小板减少-反复感染综合征,小儿湿疹-血小板减少性免疫缺陷病,小儿遗传性湿疹血小板减)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:皮肤
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:幼儿
  • 典型症状:反复感染 胃肠道出血 出血倾向 皮肤黏膜紫斑 瘀斑
  紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。  本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
典型症状:反复感染 胃肠道出血 出血倾向 皮肤黏膜紫斑 瘀斑

一、症状:

1、出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。

2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面、四肢屈侧等部位,形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎。部分皮损渗出较多或有出血及继发感染,往往经久不愈。

3.反复感染 患儿可有各种细菌和病毒性反复感染。如肺炎、中耳炎、疱疹性角膜炎、脓皮病、水痘等。易感的病原微生物还有真菌、卡氏肺囊虫等。

4.实验室检查 贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性)、血小板及淋巴细胞减少、嗜酸性粒细胞增多、血小板对ADP及胶原的聚集性降低、血小板变小、寿命缩短、糖原含量低、己糖磷酸激酶(hexokinase,HK)活性降低、γ-球蛋白增高、IgM下降、IgA和IgE升高。

DNCB(二硝基氯苯)皮试可不出现阳性迟发性反应等。

二、诊断:

根据上述临床表现及实验室检查,DNCB皮试等资料,综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助,仅示巨核细胞数目正常或增高。

一、发病原因

本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。

二、发病机制

其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原,对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力,故患儿易反复感染。同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。

血小板则可能存在能量代谢缺陷,导致血小板形态异常,生存期缩短和聚集性降低,而骨髓巨核细胞的数目正常或增高。近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少,贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。

重视遗传病咨询工作,本病属性联隐性遗传疾病,主要见于男孩,必要时可终止妊娠。

与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别,临床特点和实验室检查结果可助鉴别。

一、食疗方:

1、不能吃富含蛋白质而不易消化的食品:如蛤蚌类、鱿鱼、乌贼等;种子类食品,如各种豆类、花生、芝麻等。

2、不能吃富含细菌的食品:如死鱼、死虾、死螃蟹以及不新鲜的肉类,某些富含真菌的食品,如蘑菇、酒糟、米醋等。

3、不能吃富含蛋白质的食物:如牛奶、鸡蛋等;海产类食物,如葱、蒜、洋葱、羊肉等,其中具有特殊刺激性的食品,如辣椒、酒、芥末、胡椒、姜等。

4、不能吃生食:如生葱、生蒜、生西红柿,生食的某些壳类果实,如杏仁、栗子、核桃以及某些水果,如桃、葡萄、荔枝、香蕉、菠萝、桂圆、芒果、草莓等。

5、组胺成分含量高的食物:在香蕉、菠萝、茄子、葡萄酒、酵母中含有很高的组胺成分,鸡肝脏、牛肉、香肠内亦含有相当高的组胺,而导致湿疹的发生,湿疹患者也不能吃。

肺炎,水痘
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!