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黏膜白色海绵状痣(白色海绵状斑痣,白色皱襞性齿龈斑,家族性黏膜白色皱襞发育异常,口腔上皮痣,黏膜白色海绵痣,先天性白色角化症)

  • 挂号科室:,
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:家族遗传性人群,出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现
  • 典型症状:黏膜损害 斑疹 口腔黏膜纤维化
  黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokeratosis),白色皱襞性齿龈斑(white folded gingivostomotitis)。  本病虽名为痣,但损害并不具有痣的特征。中医认为先天禀赋不足,气血亏损,黏膜失养所致。
典型症状:黏膜损害 斑疹 口腔黏膜纤维化

一、症状

1.黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性。皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定。

2.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。

3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状,鳞片揭去,露出粉红色类似上皮的光洁面,触之松软海绵硬度,粗糙不适感。该病属良性病变。

二、诊断

该病皮损出现较早,家族史明显。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

一、发病原因

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。但本病有家族遗传倾向,故认为和染色体的异常相关性更大。

二、发病机制

发病机制还不很清楚。病理学检查可见口腔黏膜上皮增生,棘层显著增厚,有明显局限性上皮细胞水肿,显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性,核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成,及在异常角化区堆集。

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。但本病有家族遗传倾向,故认为和染色体的异常相关性更大。故本病无法针对病因进行预防。可在孕期性羊水染色体检查,以及无创DNA检查,根据胎儿染色体的具体情况可选择是否需要行人流手术,以避免异常胎儿的分娩。

1.该病皮损出现较早,家族史明显,先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。

2.白色水肿(leukoedema) 皮损向周围浸润期间无色素脱失。

3.黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似,但后者累及结膜,不累及阴道和肠道黏膜,组织病理学差异不明显。

4.口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片,不呈海绵状,组织病理可见有角化不良,基底层液化变性,真皮有炎性浸润。

5.口腔红色乳头瘤病(oral florid papillomatosis) 损害呈菜花样肿瘤,多发于舌部、喉头、气管等部黏膜,易继发癌变。

营养原则

1、保证B族维生素的摄入。

2、注意补充卵磷脂。

3、保证摄入优质蛋白质。

4、多吃新鲜的蔬菜、水果、多饮水、补充维生素和微量元素补充剂。

5、注意口腔卫生建议。

饮食禁忌

1、忌吃刺激性调味品如辣椒、醋、姜、葱、八角等。

2、忌吃粗糙坚硬的食物如炸排骨、炸鸡腿、坚果之类。

3、忌吃口香糖、巧克力、烟酒、咖啡、烫的食物及辛辣烧烤,油炸品等。

4、忌吃研磨后的食物,如面包末、玉米或土豆片等。

5、忌吃过烫的食物。

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郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!