脑肝肾综合征（Ceribro-Hepato-Renal Syndrome）于1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形，主要累及神经系统、肝和肾，但无异常核型。男女均可发病，比例为1：2：7。

典型症状：无力 抽搐 蛋白尿 水肿 面部畸形

一、症状

血清铁和铁结合力增高有助于诊断，但并非所有患者都有此改变。同位素肾图和肾盂造影可见异常。

头面部畸形，如外耳畸形，前额突出，大囟门，枕平坦，内眦赘皮，白内障，眼周水肿等，神经系统症状为普遍性肌无力，紧抱反射消失，抽搐，屈曲性挛缩。患者多生长发育不良，肝大，黄疸。某些病例伴有出血；蛋白尿，低血糖，软骨钙化（特别是髂骨）。

二、诊断

根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。

一、病因

本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良；肝硬化，肝内胆和这发育不良；多囊肾；动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形；肺不张及含铁血黄素沉着；胰岛细胞增生，胸腺发育不良。

本病属于常染色体隐性遗传病，故无特殊预防措施。有2/3的HRS患者是由于大量排放腹水、并发自发性细菌性腹膜炎或其他部位感染、上消化道大出血等诱发因素所致tl81，因此，避免上述诱因并给以针对性综合治疗，同时合理饮食、合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物，根据患者的情况给予适量补充白蛋白和血浆，应用血管活性药物，有助于预防HRS的发生和改善HRs患者的预后。

注意与二尖瓣狭窄等心脏病，以及其他原因引起的黄疸相鉴别。

1，脑肝肾病综合征食疗方：

1)适用于湿热内困之肾病综合征食疗方――冬瓜腰片汤

用料：冬瓜250克，猪腰1副，薏米9克，黄芪9克，怀山药9克，香菇5个，鸡汤10杯。

做法：将用料洗净，冬瓜削皮去瓤，切成块状，香菇去蒂。猪腰对切两半，除去白色部分，再切成片，洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热，先放姜葱，再放薏米、黄芪和冬瓜，以中火煮40分钟，再放入猪腰、香菇和怀山药，煮熟后慢火再煮片刻，调味即可。

功效：此汤有补肾强腰，利湿降

消化道憩室病