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冠状动脉异位起源(冠状动脉起源异常)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:心脏
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:烦躁不安 乏力 侧支循环发育不充 心率增快 口唇苍白
  冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者,出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡,极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉,但其分支分布和行径无异常,其发生率在每30万名活婴中仅有1例,在先天性心脏病中占0.26%。
典型症状:烦躁不安 乏力 侧支循环发育不充 心率增快 口唇苍白

一、症状

病婴出生1个月内可无异常表现,出生后2~3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵时诱发气急,烦躁不安,口唇苍白或发绀,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例,则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状,这些病例心前区常可听到连续性杂音,二尖瓣关闭不全也较严重。

二、诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

    冠状动脉异位起源病因

本病是一种先天性心脏病,在正常的情况下,左、右冠状动脉是从主动脉发出的,并提供心脏需要的血液。它们的开口深处主动脉根部,分别在左、右主动脉窦内。若以主动脉瓣附着缘连线为界,可将主动脉窦分为窦内和窦外,开口的绝大多数(80%~91%)均处于窦内,其余的开口在窦外或窦线上。而在异常的情况下,较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉,少数也可起源于颈总动脉和无名动脉,常伴有其它严重的畸形。

冠状动脉异位起源预防

本病为一种先天性疾病,故无有效的预防措施。自然预后较恶劣,大多数于生后2个月内死亡,侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。

 

冠状动脉异位起源鉴别

此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭,需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别,同时还要与原发性扩张型心肌病、冠状动脉瘤、川崎病、心前区连续性杂音等鉴别。

一】心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。

1、一般症状 

可按照症状的轻重缓急,发为三型:

起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝脏肿大,还可见了浮肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死。

起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性罗音。 有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。

发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。

二】原发性扩张型心肌病

本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。由于心排血量低,患者常感乏力。体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

三】川崎病

本病是一种急性系统性血管炎,就是血管壁的炎症,并可发展到血管扩张(动脉瘤),主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)。然而并非所有患儿均会发展为动脉瘤。大多数病人表现为急性症状而无并发症。

本病开始表现为不可解释的高热,至少持续5天,患儿常常非常烦躁。发热可以同时伴有或随后发生球结膜炎(眼睛充血),不伴有脓或分泌物患儿皮疹表现可以多种多样,如麻疹或猩红热样皮疹,荨麻疹,丘疹等。皮疹主要分布在躯干和四肢,也常常发生在肛门会阴区。

口腔改变表现为唇色亮红,皲裂,舌头充血,常称为“杨梅舌”和咽充血手足可以受累,表现为手掌及足底充血和肿胀。这些表现后(大概第二至三周)接着出现手指和脚趾端特征性脱皮。

约有一半以上的病人表现为颈部淋巴结肿大,通常为单独的一个淋巴结,直径至少1.5cm。

有时,其他症状如关节痛和/或关节肿胀、腹痛、腹泻、烦躁及头痛等也可见到心脏受累是川崎病最严重的表现,因为有可能导致长期的并发症。可以发现心脏杂音、心律失常或超声心动检查异常。心脏的各层均可有一定程度的炎症反应,即心包炎(包绕心脏的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症)和瓣膜受累。然而,本病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。

冠状动脉异位起源饮食

冠状动脉异位起源的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 。

1.鲜香菇90克。香菇洗净,锅内放少量食油,油烧热后下香菇,稍翻炒入盐少许,加水煮汤食用。随意食,常服有效。

2.黑木耳5克,冰糖15克。将木耳浸泡一夜,洗净后和冰糖共放入碗中,上锅隔水蒸约1小时,每日晚睡前温服。

适宜饮食

应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物,像瘦肉,禽肉,鱼,虾,豆类,豆制品,谷类,水果及蔬菜等。

饮食禁忌

1、少吃一些肥肉,奶制品,蛋黄,脑,肝,肾及肠等动物内脏。

2、少吃甜食。

3、忌烟酒。

心力衰竭
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!