血红蛋白C病
- 挂号科室:
- 发病部位:血液血管
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:所有人群
- 典型症状:头晕 肚子疼 关节疼痛 乏力 耳鸣
一、症状
患者可无任何症状,部分病人有很短暂的腹痛和关节痛,可因溶血性贫血而出现乏力、头晕、耳鸣、黄疸等表现。镰状HbC病胎儿死亡率约为10%,有些病人从儿童期或青春期开始出现中等贫血,生长、发育大多正常,半数病人轻度脾大。
二、诊断
根据临床表现、外周血检查,特别是血红蛋白电泳可做出正确诊断。
一、发病原因
HbC病为常染色体显性遗传。
二、发病机制
HbC的氧亲和力较低,氧化后易在红细胞内形成结晶体,含结晶体的红细胞僵硬、变形性降低、不易通过微循环时丢失部分细胞膜而使红细胞变成小球形红细胞,小球形红细胞变形能力低,易被单核吞噬细胞系统(肝脾等)吞噬破坏,产生溶血性贫血。
本病分3型:患者自父母双方各继承一个异常基因(β6谷→赖),则形成纯合子状态,称HbC病。如患者自父母双方各继承一个异常β基因(β6谷→赖)和一个正常β基因,则为杂合子状态,称HbC性状。若患者自父母一方继承一个HbCβ基因(β6谷→赖),从另一方继承一个镰状细胞β基因(β6谷→缬)则为既有HbC又有HbS的双杂合子状态,形成镰状细胞HbC病。
主要还是注意一下平时的生活,以预防为主,早发现早治疗。
一般不需鉴别,但如用pH 8.8 TEB缓冲剂淀粉凝胶电泳时,HbC与HbA2、HbE及HbOArab的电泳位置相同,如用pH 6.25的磷酸盐或枸橼酸盐缓冲剂琼脂电泳则HbC与其他三种血红蛋白的位置不同,可资鉴别。
1、血红蛋白C病的食疗方:
饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动
2、血红蛋白C病最好不要吃什么食物?
忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物
以上资料仅供参考,详情请咨询医生