小儿发作性睡病(小儿Gelincau综合征,小儿Gelineau-Redliehsches综合征,小儿Westphl-Gelineausches综合征)
- 挂号科室:
- 发病部位:颅脑
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:儿童
- 典型症状:嗜睡 猝倒 幻觉 幻听
一、症状
1.嗜睡发作
白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象,先有一种不可抗拒的倦睡感,迫使患者立即睡倒,这种异常睡眠每天发作一次至数次,每次历时数分钟至数小时,睡眠深度不一,但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒,醒后照常活动。
2.猝倒症(cataplexy)
约70%的患者伴有猝倒症,所谓猝倒发作是指情绪激动,大笑,惊骇,恐惧等诱因下突然跌倒,发作时意识清楚,仅持续数秒至30min即恢复如常,这个临床现象是由于肌张力和肌力突然丧失所致。
3.睡眠瘫痪
约有1/3的患者于入睡或觉醒时出现数秒至数分钟的肢体松弛不能动弹与强烈的恐惧感,经旁人轻轻推动身躯,即可恢复。
4.入睡前幻觉
约有1/4的患者除嗜睡发作外有极为恐怖的入睡前幻觉,以幻视为主,可有幻嗅,幻听等。
二、诊断
根据临床表现及发作时脑电图呈典型的睡眠波可以做出诊断,嗜睡发作是本病征诊断的主要症状,其他表现并非每一病例或每次发作时都同时出现的。
一、发病原因
本病征病因可能与下丘脑后部及网状结构的损害或功能障碍有关。
二、发病机制
有学者研究中发现本病征发病时与睡眠周期中的眼球快动期(REM)有关,在发作中开始后即表现为眼球快动期睡眠,日夜均如此,从而认为本病征是由于控制眼快动期睡眠的生理机制障碍所致。
本病可能有遗传因素,患者的HLA-DR2大多为阳性。
在诊断过程中需与婴儿睡眠窒息(sleep apnea)、癫痫、发作性嗜睡-贪食综合征(Kleine-Levin综合征)、肥胖-嗜睡综合征(Pickwickian综合征)等相鉴别。
饮食上要增加多种维生素的摄入,如维生素A、B1、B6、B12、C和D等。应多食新鲜的蔬菜、水果和含粗纤维的食物,常食坚果,注意营养的补充。多吃一些富含蛋白质的食物,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物。