血管活性肠肽瘤（VIPoma）是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽（Vasoactive Intestinal Peptide，VIP）而引起严重水泻（Watery diarrhea）、低钾血症（Hypopotassemia）、胃酸缺乏（Achlorhydria）或胃酸过少（Hypochlorhydria），故又称为WDHA或WDHH综合征。

典型症状：糖耐量降低 分泌性腹泻 胃酸减少 低磷血症 低血钾

一、症状

分泌性腹泻是本病最明显的症状，水泻量大且持续时间长，尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者，有诊断价值；其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽（VIP）测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法（PT-PC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中，对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤；同时对肾上腺也应特别警惕，防止漏诊。

1.腹泻

本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻，有70%的病人每天的腹泻量在3L以上，粪便稀薄如水样，外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作，但在重症病人可呈持续性腹泻。VIPoma病人在禁食48～72小时后，腹泻仍然持续发生，故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。

2.水、电解质和酸碱平衡紊乱

由于长期持续的严重腹泻，可伴有大量电解质的丢失，病人不同程度地存在脱水、循环血容量下降、猪八戒钾、低氯血症、代谢性酸中毒等水、电解质和酸碱平衡的紊乱；严重病人甚至可进一步导致心律紊乱、低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症，乃至死亡。

3.低胃酸或无胃酸

有3/4的病人胃液酸度降低，甚至无胃酸。其发生机理是，血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌，从而使胃酸降低，其中部分病人可导致无胃酸。对病人行胃粘膜活检，发现壁细胞数量正常，进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。

4.低磷血症和高钙血钙

有约60%的病人会出现低磷血症，50%的病人有高钙血症。出现钙、磷代谢障碍的机理尚未完全阐明，由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常，推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关。

5.葡萄糖耐量降低和高血糖症

约50%的病人有葡萄糖耐量减低，而出现血糖增高者则略少些，约为18%。其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似，因此可能发生胰高血糖素样效应；亦可能为低血钾对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。

6.其他

约62%的VIPome病人可有腹部痉挛；20%的病人会出现阵发性皮肤潮红，常发生在颜面部或胸部；Bloom报道4%的病人发生肾结石，其机理仍不清楚。

本病从症状开始出现到确诊的时间平均需要3年（2个月至4年），也有报道长达15年才最后确诊的。虽然在作出诊断时，恶性VIPoma常常已发生转移，但因此致死者并不多见；死亡病人往往是由于严重腹泻引起水、电解质紊乱，最后导致心律失常或肾功能衰竭。

一、病因

胰岛细胞根据其分泌激素的功能分为以下几种：

1、B细胞(β细胞)，约占胰岛细胞的60%～80%，分泌胰岛素，胰岛素可以降低血糖。缺乏胰岛B细胞将导致糖尿病的发生。

2、A细胞(α细胞)，约占胰岛细胞的24%～40%，分泌胰高血糖素，胰高血糖素作用同胰岛素相反，可增高血糖。

3、D细胞，约占胰岛细胞总数的6%～15%，分泌生长激素抑制激素。

遗传（30%）：

此病的发生与遗传有关，如果父母或者是其他亲属患此病，后代就有可能引起此病。所以说，血管活性肠肽瘤的发生与遗传有很大关系。

二、发病机理

血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤，瘤体大小差异较大，直径为1.5～10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%，其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布，也有位于肾上腺者，它们都具有VIPoma的特点，并能分泌VIP。

位于胰腺的血管活性肠肽瘤中，80%系单发肿瘤，20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体、尾部，25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤，其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中，也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性，恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一，此时并无肿瘤存在。

一、预防

1、养成良好的卫生习惯，看护人和小儿饭前便后要用香皂彻底洗净双手。

2、保证饮用洁净水。

3、不吃变质食物，生吃的瓜果要洗净。

4、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

一、鉴别

1.严重水泻应与其他多种原因引起的腹泻进行鉴别，主要的有：①感染性腹泻，由细菌感染引起的腹泻比血管活性肠肽瘤病人的分泌性腹泻起病更急，大便镜检或培养可发现致病性细菌，而VIPoma病人的大便中无致病菌。②霍乱或副霍乱，霍乱起病较急，如未经治疗常急剧恶化，粪便培养有霍乱或副霍乱弧菌；而血管活性肠肽瘤病人则病程可长达数月、数年，粪便培养无上述细菌。③渗透性腹泻，这类腹泻可由食物吸收障碍或肠道渗透压负荷过大，如乳糖吸收不良等原因引起，与血管活性肠肽瘤的鉴别可通过禁食试验来进行。在禁食48～72小时后，渗透性腹泻者症状消失；而分泌性腹泻则持续存在。④其他功能性内分泌肿瘤也可有腹泻，但都有各自独特的临床表现可资特别。

2.血管活性肠肽瘤与胃泌素瘤的鉴别：胃泌素瘤病人的胃酸增高、溃疡素质、粪便中含钾量少等，可与血管活性肠肽瘤区别；而且胃泌素瘤病人经胃肠减压后常常能消除腹泻，而血管活性肠肽瘤病人虽经胃肠减压，腹泻仍无变化。

3.血管活性肠肽瘤与生长抑素瘤（Somatostatinoma）的鉴别：后者腹泻的主要是脂肪痢，与前者的水样腹泻明显不同。

4.血管活性肠肽瘤与类癌（Carcinoid）的鉴别：类癌病人也有腹泻、皮肤潮红等症状，但其血液中5-羟色胺、缓激肽水平升高，尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）含量增加，可供与血管活性肠肽病人鉴别。

一、肿瘤吃哪些食物对身体好？

1、应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主，新鲜蔬菜、水果每餐必备。

2、多吃有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇类、海参、笆鱼等。

3、选用具有软坚散结作用的食物：诲望、紫菜、淡莱、海参、鲍鱼、墨鱼、海带、甲鱼、赤豆、萝卜、芥菜、革弃、香菇等。

4、不同体质选用不同食物。脾胃虚弱、中气不足可食用乳鸽、鹃鸦、鸡蛋、大枣、圆肉、生姜、大蒜、鲜菇等;肝肾阴虚可用乌鸡肉、猪腰子、黑豆、黑芝麻、核桃、鲍肉等;血虚可食用猪肝、猪骨、鹅血、菠菜、豆制品等。

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

肾结石,高钙血症