小儿室性心动过速（小儿室速）
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- 发病部位：心脏
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：儿童
- 典型症状：心悸 胸闷 发绀 收缩期杂音 心电图异常
一、症状
1、轻者可无自觉症状或仅有心悸、胸闷、乏力、头晕、出汗。
2、重者发绀、气促、晕厥、低血压、休克、急性心衰、心绞痛，甚至衍变为心室颤动而猝死。
3、快而略不规则的心律，心率多在120-200次/分，心尖区第一心音强度不等，可有第一心音分裂，颈静脉搏动与心搏可不一致，偶可见“大炮波”。
4、基础心脏病的体征。
二、疾病分型
1、期前收缩型室性心动过速
最常见的症状是心悸、心脏“停跳”感，也有无症状者。期前收缩次数过多时自觉“心跳很乱”，可有胸闷心前区不适、头昏、乏力，摸脉有间歇。这是由于期前收缩后的心搏增强和期前收缩后的代偿间歇所引起心悸往往使患者产生焦虑而焦虑又可使儿茶酚胺增加使室性期前收缩更为频繁。
属于恶性心律失常，易引起血流动力学改变，早期患者精神差，面色苍白，诉胸闷、心悸、气促、心率快、心律齐、第1心音低钝，若不及时纠正，可发展成心功能不全、肺水肿、休克等，或出现心室颤动、阿-斯综合征等表现。发作前大多有心肌受累的前驱症状。
2、特发性室性心动过速
特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明，因此又称为正常心脏室速。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。不同年龄段的儿童都可能会发生特发性室性心动过速，报道最小年龄为1岁。一般当出现上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素的时候，会诱发本病，但是有时候没有明显诱因也会发作。发作可表现为突然发作突然停止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。
3、加速性室性心律
在各年龄阶段均可发生。因其室性心率接近窦性，一般均不发生明显血流动力学改变，若伴心脏或全身性疾病时，临床上主要呈现伴随疾病的表现。加速性室性心律可见于正常小儿，常在体检或常规心电图检查时发现，而不伴发作性头晕、晕厥、心悸、气促等表现。根据临床症状、体征和心电图检查特点可做出正确诊断。
4、尖端扭转型室速
可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天。有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下，心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。
以下三种抗心律失常药物在临床实践中值得特别关注。
(1)普鲁卡因胺：经肝脏代谢后产生的乙酰普卡胺具有Ikr阻滞作用，能引起TdP。
(2)维拉帕米：是一种较强的Ikr阻滞剂，但几乎不引起TdP，因该药还是一种较强的L型钙通道阻滞剂，可减少Ca2 内流，使动作电位延长幅度降低。
(3)胺碘酮：长期服用可显著延长QT间期，却很少引起TdP。与其他Ikr选择性阻滞剂不同，胺碘酮能同时阻断钾通道(Ikr和Iks)，从而均匀延长三层心肌细胞的不应期和动作电位，虽然用药后QT也延长，但跨室壁复极的离散度并不增加。此外，胺碘酮还能阻滞晚钠电流。
5、致心律失常性右心室发育不良(ARVD)
ARVD的发病以较大学龄儿童和青少年多见，婴幼儿亦有报道，男多于女。
临床表现差别很大，轻者无症状，重者反复发生晕厥，尤其在剧烈运动时多见，甚至猝死，可并发心力衰竭，以右心衰竭为主。体检颈静脉充盈，颈动脉搏动正常，部分心脏缓慢增大可出现心前区隆起，心室扩大，心律不规则，可闻第3，第4心音，心音低钝，胸骨左缘3～4肋间及心尖区司闻1/6～3/6级收缩期杂音，无舒张期杂音。部分患者仅反复发作晕厥和心律失常，无心力衰竭症状和体征，无症状者在常规体检时可见心脏听诊异常，心电图异常。
通常通过对体表心电图的分析即可做出室速的诊断。应用12导联体表心电图记录或12导联24h心电监测有很大帮助，因为24h心电监测的1个或2个监测导联会漏掉室速的一些诊断性特征。室速的明显心电图特征为异常的QRS波和室房分离。室速时QRS波可以很窄(例如新生儿期短至60ms)，亦可见QRS波群宽大畸形。QRS形态一般不具有诊断意义，最具有诊断意义的征象是室房分离。
许多室速患儿没有明显症状而室上速也可发生晕厥；小儿室性心动过速时的心室率在120～300次/min，室上速的心率也可在类似范围。因此，以有否症状与心率快慢难以将室速与异常QRS波形的其他心律失常相鉴别。
三、诊断
QRS波形的宽窄与是否规则对诊断也无多大帮助，明显不规则的宽QRS波心动过速见于多形性室性心动过速(简称多形性室速)或预激综合征伴心房颤动(简称房颤)；而窄QRS波心动过速亦可见于室速或室上速，应参照上述室速的其他特征做出诊断。
除了通过心动过速时心电图诊断室速外，应仔细检查窦性心律时心电图，以发现异常情况，尤其注意有无QRS形态、Q-T间期和U波的异常或预激波的存在等。
一、发病原因
1、病因
在小儿中引起室性心动过速的病因很多，可见于心血管系统本身的疾病，亦见于其他各种疾病引起的心脏损害，如药物、中毒、感染、缺氧、电解质紊乱等，另有一部分原因不明的“正常人”。
(1)生理性：
在婴幼儿及儿童时期，部分室性心动过速患者无器质性心脏病及其他全身疾病，其多在运动时发作。
(2)心脏疾病：
儿童常见有病毒性心肌炎、先天性心脏病及心脏病术中和术后、心肌病、风湿性心脏病、心脏肿瘤等。
(3)全身性疾病：
重度缺氧窒息、SLE、严重感染等均可致心肌损伤后引起室性心动过速。
(4)电解质紊乱和酸碱失衡：
各种原因引起的低钾血症、低钙血症、低镁血症是致室性心动过速的常见原因。
(5)药物和毒物作用：
如洋地黄、各种抗心律失常药物的致心律失常作用，其他药物中毒或过敏等均可引起室性心动过速。
(6)以下三种抗心律失常
药物在临床实践中可能会诱发尖端扭转型室性心动过速(TdP)
A、普鲁卡因胺：经肝脏代谢后产生的乙酰普卡胺具有Ikr阻滞作用，能引起TdP。
B、维拉帕米：是一种较强的Ikr阻滞剂，但几乎不引起TdP，因该药还是一种较强的L型钙通道阻滞剂，可减少Ca2 内流，使动作电位延长幅度降低。
C、胺碘酮：长期服用可显著延长QT间期，却很少引起TdP。与其他Ikr选择性阻滞剂不同，胺碘酮能同时阻断钾通道(Ikr和Iks)，从而均匀延长三层心肌细胞的不应期和动作电位，虽然用药后QT也延长，但跨室壁复极的离散度并不增加。此外，胺碘酮还能阻滞晚钠电流。
二、发病机制
与成人相同，小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同，即自律性异常、触发激动与折返机制。以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制，也不能由心电图推测出来。尽管如此，认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因、诊断和治疗。
1、自律性异常
一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极，在膜电位达到阈值后触发一次动作电位。自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持，都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的。大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性，但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性。这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同，其膜电位发生了改变。
自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止，常表现为温醒现象(warm-up)，即在心动过速初期心率逐渐增加。目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制。
2、触发激动(触发自律性)
触发激动(triggeredactivity)是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的，这种后电位发生于动作电位的第3时相，分为早期后除极与延迟后除极两种形式。Cranefeild于1975年首先提出触发激动这一概念。触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位，因为总是在一次除极后发生，故又称后除极。当后除极电位达到阈电位时，便产生触发性动作电位，因本身又存在后电位，如此序贯成串形成心动过速。由此可见，触发激动包括心肌细胞的后电位(afterpotential)及诱发的触发性心律失常。后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极，分别称为早期后除极(earlyafterdepolarization，EAD)和延迟后除极(delayedafterdepolarization，DAD)。EAD发生在复极结束之前，即动作电位第3时相。因心率慢时EAD增加，又称心动过缓依赖型。DAD发生在复极将要结束时或结束之后。在一定范围内心率快时DAD增加，又称心动过速依赖型。
EAD形成机制较为复杂，目前尚未完全阐明。EAD是组织灌注中产生的小的电位偏移，发生在动作电位的第3时相并可能与先前的动作电位幅度有关。根据研究结果，多数学者支持下述论点，即某些因素的作用使背景钾电流(GK1)减弱，而某种内向电流(INa或ICa)增强，引起细胞内电位负值降低，使复极延迟或形成第2次超射，即EAD。据认为EAD与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联，因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用。
DAD是跨膜电位的阈值下变异，其发生在动作电位第3时相末或第4时相。DAD并非由Ca2直接内流形成，而是由心肌细胞内Ca2浓度异常增高而引起的瞬时内向电流(transientinwardcurrent，ITi)所致。DAD的幅度取决于其触发活动的周长，在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位。正是由于DAD对于驱动频率的依赖，它们是“触发性”的而非自律性形式，也与折返无缘。在实验室，地高辛中毒、低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD，但在临床心律失常尚未得到证实。
3、折返
折返是临床最常见的快速心律失常发生机制。形成折返的3个必备条件是：
(1)解剖上或功能上存在至少两条连接近端和远端而形成传导环路的潜在通道。
(2)上述通道之一存在单向阻滞。
(3)无阻滞的通道传导缓慢，允许阻滞的通道有足够的时间恢复应激。当两个通道的传导延缓和不应期适当时，一个持续向前的循环电激动便产生了，导致心动过速。折返性心动过速可以由期前刺激或快速起搏诱发与终止，其维持需要折返环路电生理条件的匹配。以这种机制可以解释一些心脏手术后晚期的室性心律失常。
小儿室性心动过速预防
1、确诊病因，对症预防
预防复发的首要步骤为去除病因，如治疗心肌缺血，纠正水、电解质平衡紊乱，治疗低血压、低血钾，治疗充血性心力衰竭等有助于减少室速发作的次数。
2、心率过缓
窦性心动过缓或房室传导阻滞时，心室率过于缓慢，常诱发室性心律失常的发生，可给予阿托品治疗，或应用人工心脏起搏。
3、药物副作用
考虑药物长期治疗的毒副作用，如心室晚电位阴性，非持续的或程控刺激不能诱发持续室速，不一定需抗心律失常治疗，如心室晚电位阳性、持续反复的发作或程控刺激可诱发室速，病人同时伴有心功能不全时，有相当的危险性，需要用药预防。
4、药物选择的原则
最好通过电生理检查来筛选。QT间期延长的病人优先选用IB类药，如美西律。普罗帕酮疗效确切，副作用较少，亦可优先选用。胺碘酮亦十分有效，但长期应用可能发生严重的不良反应。β-阻滞剂能降低心肌梗塞后猝死发生率，对预防心梗后心律失常的疗效较好。维拉帕米对大多数室速无预防效果，但可应用于“维拉帕米敏感性室速”病人，此类病人常无器质性心脏病基础，QRS波群呈右束支传导阻滞伴有电轴左偏。单一药物无效时，可选用作用机制不同的药物联合应用，各自用量均可减少。
小儿室性心动过速鉴别
临床上宽QRS波型心动过速有时不易鉴别，判断是室上性心动过速还是室性心动过速对选择临床治疗方案非常重要。因为室性心动过速多见于严重器质性心脏病，若不及时治疗，预后往往较差。
阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia，PSVT)心电图检查可确诊，QRS波呈室上形，快而整齐，房室折返(含显性和隐性预激综合征)者多在QRS波后见到逆行的P'波，而房室结折返性室上速者QRS波后无P'波，当预激综合征旁道前传或室上速伴有束支传导阻滞时心动过速的QRS波宽大畸形。食道调搏在多数病人能诱发室上速，明确诊断，并可初步分型。
阵发性室性心动过速：
①连续3次以上快速的室性早搏，QRS波群畸形，时间≥0.12秒，频率规则或略不规则。
②窦性P波与QRS无关，呈房室分离，P波频率较慢，埋于QRS波群内故不易发现。
③有时见心室夺获和心室融合波。心室夺获的QRS波群形态接近正常，偶有1：1室房逆行传导，QRS波群后有P`波，并兼有不同程度的室房传导阻滞。压迫颈动脉窦心率不变，常见于冠心病，特别是急性心肌梗塞等有器质性损伤心脏病患者，心电图可有室性心动过速特征性改变，可助鉴别。
小儿室性心动过速饮食
1、限制热量供给
限制热量供给是心律失常患者的饮食要点之一。专家表示，患者一般每日每公斤体重25～35卡，身体肥胖者可按下限供给。另外，限制盐及水的摄入。尤其对有水肿的患者，更应严格控制。有水肿和心力衰竭者，饮食中不得加盐和酱油。
2、禁用刺激心脏及血管的物质
如烟酒、浓茶、咖啡及辛辣调味品。慎食胀气的食物，心律失常的饮食如生萝卜、生黄瓜、圆白菜、韭菜、洋葱等，以免胃肠胀气，影响心脏活动。
3、限制高脂肪、高胆固醇食物
如动物内脏、动物油、鸡肉、蛋黄、螃蟹、鱼子等。专家提醒，心律失常患者应少食多餐，避免过饥过饱，尤其饮食过饱会加重心脏负担，加重原有的心律失常。这是心律失常的饮食要点。限制蛋白质供给，一般按每日每公斤体重1～1.5克供给，出现心衰及血压高时，蛋白质应控制在每日每公斤体重1克以内。
