小儿巨大膀胱-巨大输尿管...（小儿巨膀胱-巨输尿管综合征,小儿巨大膀胱并发巨大输尿管征,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合症）
- 挂号科室：,,
- 发病部位：膀胱,输尿管
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：儿童
- 典型症状：尿急 脓尿 尿痛 尿频 巨大膀胱
一、症状
症状以尿路感染，血尿及腹痛为多见，常无故出现脓尿，尿浊，尿频，尿急，尿痛，伴不同程度腰，腹疼痛，甚至肉眼血尿，尿路感染的反复发作及抗生素治疗不易痊愈，为本病征的重要表现，尿培养有致病菌生长，小儿可出现尿失禁，重者伴有全身中毒症状，高热等，常伴恶心呕吐，胃纳不佳等，生长迟缓，贫血，偶尔可扪及腹部长形软性包块，膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流，静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张，膀胱内压测定较正常为高。
二、诊断
根据临床上出现反复发生的尿路感染，结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断，同村信夫提出的诊断条件为：
①先天性;
②双侧输尿管扩张;
③膀胱扩张;
④不可逆性;
⑤无下尿路梗阻;
⑥无神经源性膀胱;
⑦无排尿障碍。
一、发病原因
曾有多种解释：
1、末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如，导致输尿管蠕动功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到组织学的证实。
2、末端输尿管壁内纵肌缺乏(环肌正常)：因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。
3、末段输尿管肌层和神经均是正常的，但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列，阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。
4、遗传因素：另外有母女同患此病的报道，因此是否有家族遗传倾向，仍有待研究。
二、发病机制
输尿管显著扩张是其特点，以单侧多见，双侧的患者约占20%，但轻重可不一致。其特征有：
1、输尿管下段或全段有不同程度扩张，管壁薄，无明显迂曲。
2、无器质性输尿管梗阻。
3、无下尿路梗阻病变。
4、无膀胱输尿管反流。
5、无神经源性膀胱。
6、输尿管膀胱连接部无解剖狭窄。
7、将尿液排空后，输尿管张力差不能回缩至正常(小儿输尿管直径在0、7cm以内)。
本病属先天性异常，目前尚无确切预防措施，有家族史者应做好遗传学咨询工作。
参照出生缺陷性疾病的预防措施，预防应从孕前贯穿至产前。
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
1.梗阻性巨输尿管 先天性输尿管狭窄，瓣膜，闭锁，异位开口等，后天性的输尿管息肉，结石，感染，外伤等，均可造成梗阻性巨输尿管。
2.反流性巨输尿管 原发或继发性膀胱输尿管反流，如继发于先天性后尿道瓣膜，尿道狭窄，尿道憩室，神经源性膀胱，下尿路梗阻性病变等，神经源性膀胱与本病征鉴别较为困难。
3.继发性非梗阻性巨输尿管 如糖尿病，尿崩症等，长期多尿导致输尿管扩张，为了鉴别神经源性膀胱，可使用输尿管肌电图和X线电视连续观察证明输尿管的蠕动性，此外还可做膀胱镜检和膀胱造影，证实下尿路梗阻存在与否。
注意营养的补充，多吃营养高的食物，这样也可以有效的补充体内所缺少的营养物质。
