原发性心脏淋巴瘤
- 挂号科室:
- 发病部位:淋巴,心脏
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:所有人群
- 典型症状:心源性胸痛 心包填塞 心前区隐痛 上腔静脉回流受阻
一、症状
临床表现无特异性表现,难以控制的心力衰竭(占52%);心前区疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔静脉综合征(占8%);心肌梗死(占1%)。由于临床表现无特征性,因此诊断往往成立于疾病晚期,甚至在尸体解剖时才发现。预后很差,中位生存期为1个月,多数病员在2~3周后死亡。
二、诊断
原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难,非损伤性的检查不能作出明确的诊断,心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下,需要心肌活检才能明确诊断。
一、发病原因
目前暂无相关资料
二、发病机制
心脏的变化图像有:巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润。可伴有心包积液。细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤,其他类型也有记载。有的病变伴有淀粉样变。但没有白血病时向的表现。镜下瘤细胞须同黑色素瘤,未分化癌,粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断。文献中报告的均为B细胞免疫表型。Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤,其免疫细胞化学的检查结果如下:冰冻切片:CD2,CD45为阳性,CD3少数阳性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均为阴性。石蜡切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74为阳性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均为阴性。但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致,表现为TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
这个病一般不会与其他疾病混淆。
根据医生的建议合理饮食。