疾病百科

您的位置: 凉山州第一人民医院 疾病百科详细

胰多肽瘤

  • 挂号科室:,
  • 发病部位:胰腺
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:多发性内分泌瘤患者
  • 典型症状:肚子疼 脂肪泻 腹部肿块
  胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤。
典型症状:肚子疼 脂肪泻 腹部肿块

胰多肽瘤症状论断

   一、症状:

1.PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现,如腹泻(水泻或伴脂肪泻),或轻或重,个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低血钾、低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外,由于PP细胞主要分布在胰头,故PP瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状,临床上可出现腹痛及腹块。

2.因PPoma无特殊症状,故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查。空腹血清PP明显增高的病例,不论是否有临床症状,似均有剖腹探查的指征,并且需作垂体、甲状腺、肾上腺等腺体的检查,以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。

 二、诊断:

1.Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、呕吐,上腹扪及有肿瘤肿块,且伴肝脏转移,肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高,而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。

胰多肽瘤疾病病因

一、发病原因:

1.因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽,从而产生胰多肽所致之病理表现。

二、发病机制:

1.1972年由Chance,Kimmel及Pollack分离出PP后,对其生理作用已有一些报道,PP于进餐后明显增高,持续可达6~8h,生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚,可能在于调节餐后酶,消化液分泌不致过分或分泌时间过长,起一定程度的制动作用。尽管如此,对其生理作用目前了解不多,Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收缩,促进胰液分泌。

2.PPoma多位于胰腺头部,位于体尾部者较少,少数病人肿瘤分布在胰外器官。肿瘤多有完整的包膜,切面可能见到出血坏死及囊性变;瘤体常较大,直径多大于5cm;肿瘤常为单发。本病多数为恶性肿瘤,少部分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生。恶性PPoma常见转移部位是肝脏,但也可转移至肺、脑和骨骼。通过免疫组织化学方法,用多种胃肠激素抗血清作检查,可见PP的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的PP,其含量极高,可达196.5mg/g湿组织,而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查,见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP颗粒一致。

胰多肽瘤预防治疗

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

胰多肽瘤鉴别诊断

一、鉴别:

  1.要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别:迷走神经兴奋,进餐,假性胰多肽瘤,炎性肠病,肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤、胃泌素瘤、类癌综合征、血管活性肠肽瘤等。

胰多肽瘤饮食保健

忌辛辣刺激性食物,根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!