颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。　　当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时，则可能产生颅裂或脊柱裂。

典型症状：骨裂 硬脊膜膨出 颅底畸形 斜头畸形 脑膜刺激征

颅骨裂和有关畸形症状诊断

一、症状

颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出，统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表现各异 。

二、诊断

典型的脑膨出诊断并不困难。常规X线头颅摄片显然已不能满足诊断的需要，CT和MRI应作为首选诊断方法。

颅骨裂和有关畸形疾病病因

     一、发病原因

单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂。神经管闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与遗传有关，一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关，如感染、代谢性疾病、中毒及气候异常等。

二、发病机制

当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形，如裂枕露脑畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)。较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。为叙述方便，一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。

膨出的脑组织可以正常，也可以萎缩。膨出多位于正中线。发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性上皮窦、先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。

颅骨裂和有关畸形预防

注意孕妇围生期保健，避免胚胎期间的不良因素影响，如感染、代谢性疾病、中毒等。

颅骨裂和有关畸形鉴别诊断

一、鉴别

需要与皮下囊肿、胆脂瘤、血管瘤甚至皮下血肿或脓肿相鉴别。上述疾病不一定发生在中线部位，不能扪及颅骨缺损，啼哭时囊性肿块张力不增加，透光试验阴性等有助于鉴别诊断。

颅骨裂和有关畸形饮食保健

1、颅骨裂和有关畸形吃哪些食物对身体好：

多喝水，多吃水果、蔬菜。

2、颅骨裂和有关畸形最好不要吃哪些食物：

忌盲目补充钙质，忌多吃肉骨头，忌偏食，忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物，忌过食白糖

以上资料仅供参考，详细请咨询医生

颅骨缺损,脊柱裂,脊柱裂和有关畸形